Frühzeitige Diagnose intrakranieller Veränderungen bei Mb. Sturge-Weber mit räumlich hochaufgelöster MR-Venographie

Ziele: Bei einem Säugling mit Naevus flammeus wurde zum Ausschluss zerebraler Veränderungen eine MRT durchgeführt. Dabei wurde zum Nachweis venöser Fehlbildungen eine hochaufgelöste MR-Venographie-Technik genutzt. Die BOLD-Venographie (blood oxygenation level dependent) basiert auf den paramagnetischen Eigenschaften von Deoxyhämoglobin, die zu lokalen Phasendifferenzen führt. Sie wird zur selektiven Darstellung von kleinen venösen Gefäßen genutzt. Methode: Ein vier Monate alter Säugling mit unauffällig klinisch-neurologischem Verlauf wurde bei ausgeprägt angiomatösen Gesichts-Veränderungen an einem 1,5T MRT (Vision plus) mit konventionellen Sequenzen (T1 u. T2w SE, FLAIR, Schichtdicke 6mm; TOF-MRA arteriell) untersucht. Für die BOLD-Venographie wurde eine stark T2*-w, flusskompensierte 3D GRE-Sequenz verwendet. Magnituden- und Phasen-Bilder wurden aus den Rohdaten rekonstruiert. Nach einem Jahr trat ein erster Krampfanfall auf und es erfolgte eine MRT-Verlaufskontrolle mit gleicher Sequenztechnik. Ergebnis: Die Standard-Sequenzen konnten bei Erstuntersuchung keine eindeutigen Veränderungen zeigen. Nach Kontrastmittelgabe wurde links occipital lediglich eine gering vermehrte Gefäßzeichnung beobachtet. Die BOLD-Venographie-Technik zeigte bereits bei der initialen Untersuchung pathologische venöse Gefäße occipital, sodass eine zerebrale Beteiligung bei Mb. Sturge-Weber bestätigt wurde. In der Verlaufskontrolle konnte sowohl die konventionelle MRT als auch in der Venographie eine erhebliche Befundprogredienz mit Ausdehnung über den gesamten Occipitallappen bis in die Temporalregion links und eine umschriebene Atrophie darstellen. Schlussfolgerung: Die hochaufgelöste MR-BOLD-Venographie ist bei der Früherkennung von venösen Fehlbildungen im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms aufgrund der großen Sensitivität bei der Detektion von kleinsten Gefäßveränderungen hervorragend geeignet.

Key words

MR-Venographie - Deoxyhämoglobin - Sturge-Weber-Syndrom - BOLD-Venographie