Multizentrische extraabdominale Fibromatose - ein seltener Fall

Zusammenfassung

Bei der extraabdominalen aggressiven Fibromatose handelt es sich um eine gutartige, lokal aggressive fibroblastäre Neoplasie mit einer hohen Rezidivrate. Ein multizentrisches Auftreten der aggressiven Fibromatose ist sehr selten. Im demonstrierten Fall haben die zunächst geringen Beschwerden und Verzögerungen in der Diagnostik zu einer erheblichen Größe der Tumoren geführt. Das Therapiekonzept wurde auf den Erhalt der Extremität abgestimmt. In Übereinstimmung mit Empfehlungen aus der Literatur ist bei der primären Therapie der Verzicht auf weite Resektionsgrenzen zugunsten der Funktionalität sinnvoll. Eine adjuvante Radiatio und Chemotherapie war die Konsequenz.

Abstract

Extra-abdominal aggressive fibromatosis is a benign fibroblastic neoplasia with an infiltrative nature and a high tendency of local recurrence. Here, we report on a very rare case of multicentric fibromatosis. Low complaints led to considerable size of the tumours. The aim of the multimodal treatment was a limb salvage procedure. Adjuvant radiation therapy and chemotherapy was necessary because of the renunciation of wide resections in favour of the functionality of the limb.

Schlüsselwörter

multizentrische extraabdominale Fibromatose - Desmoid - Limb-salvage-procedure - Strahlentherapie

Key words

aggressive fibromatosis - desmoid - multicentric - limb salvage procedure - radiation therapy

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