Embryonales Rhabdomyosarkom der Orbita

Zusammenfassung

Ein 2œ Jahre altes Kind stellte sich mit einer akut progredienten, schmerzlosen Schwellung der Orbita vor. Lokale oder systemische Entzündungszeichen lagen nicht vor. Die CT- und MRT-Bildgebung erbrachte den Verdacht auf einen raumfordernden Prozess, der bioptisch als embryonales Rhabdomyosarkom gesichert werden konnte. Anhand dieses Falles präsentieren wir die aktuelle diagnostische und therapeutische Vorgehensweise bei Weichteilsarkomen im Kindesalter.

Die Therapie bei unserer Patientin besteht zum gegenwärtigen Zeitpunkt aus einer Poly-Chemotherapie, die bereits ein gutes Ansprechen gezeigt hat. Für die Lokaltherapie können sowohl die komplette chirurgische Resektion als auch eine Bestrahlung indiziert sein. Beide Modalitäten müssen unter Berücksichtigung der möglichen Spätfolgen sorgfältig gegeneinander abgewogen werden.

Der dargestellte Fall demonstriert, dass bei einem einseitigen, progredient wachsenden orbitalen Tumor im Kindesalter differenzialdiagnostisch ein Rhabdomyosarkom ausgeschlossen werden muss.

Abstract

A 2œ year old girl was presented with an acute, painless orbital swelling without signs of local or systemic inflammation. CT and MRT scanning revealed a tumor which by open biopsy disclosed embryonal rhabdomyosarcoma. By means of this case we present the current diagnostic and therapeutic approaches for childhood soft tissue sarcomas.

At present our patient receives a poly-chemotherapy which has already shown a good response. For local tumor control, a complete surgical resection as well as radiotherapy may be indicated and have to be considered carefully with respect to the possible late effects.

This case demonstrates that in a child with a unilateral, progressive orbital tumor, the differential diagnosis of a soft tissue sarcoma has to be ruled out.

Schlüsselwörter

Embryonales Rhabdomyosarkom - orbitaler Tumor - Protrusio bulbi - Exophthalmus

Key words

Embryonic rhabdomyosarcoma - orbital tumor - proptosis - exophthalmia

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