Laryngorhinootologie 2006; 85(2): 124-127
DOI: 10.1055/s-2005-861431
Der interessante Fall
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Embryonales Rhabdomyosarkom der Orbita

Embryonal Rhabdomyosarcoma of the OrbitaM.  Durisin1 , M.  Mengel2 , A.  Beilken3 , F.  Donnerstag4 , T.  Lenarz1 , T. Stöver1
  • 1 HNO-Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. med. T. Lenarz)
  • 2 Pathologisches Institut der Medizinischen Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. med. H. H. Kreipe)
  • 3 Abteilung für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der Medizinischen Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. med. K. Welte)
  • 4 Neuroradiologische Abteilung der Medizinischen Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. med. H. Becker)
Further Information

Publication History

Eingegangen: 4. Februar 2005

Angenommen: 4. Februar 2005

Publication Date:
23 May 2005 (online)

Zusammenfassung

Ein 2œ Jahre altes Kind stellte sich mit einer akut progredienten, schmerzlosen Schwellung der Orbita vor. Lokale oder systemische Entzündungszeichen lagen nicht vor. Die CT- und MRT-Bildgebung erbrachte den Verdacht auf einen raumfordernden Prozess, der bioptisch als embryonales Rhabdomyosarkom gesichert werden konnte. Anhand dieses Falles präsentieren wir die aktuelle diagnostische und therapeutische Vorgehensweise bei Weichteilsarkomen im Kindesalter.

Die Therapie bei unserer Patientin besteht zum gegenwärtigen Zeitpunkt aus einer Poly-Chemotherapie, die bereits ein gutes Ansprechen gezeigt hat. Für die Lokaltherapie können sowohl die komplette chirurgische Resektion als auch eine Bestrahlung indiziert sein. Beide Modalitäten müssen unter Berücksichtigung der möglichen Spätfolgen sorgfältig gegeneinander abgewogen werden.

Der dargestellte Fall demonstriert, dass bei einem einseitigen, progredient wachsenden orbitalen Tumor im Kindesalter differenzialdiagnostisch ein Rhabdomyosarkom ausgeschlossen werden muss.

Abstract

A 2œ year old girl was presented with an acute, painless orbital swelling without signs of local or systemic inflammation. CT and MRT scanning revealed a tumor which by open biopsy disclosed embryonal rhabdomyosarcoma. By means of this case we present the current diagnostic and therapeutic approaches for childhood soft tissue sarcomas.

At present our patient receives a poly-chemotherapy which has already shown a good response. For local tumor control, a complete surgical resection as well as radiotherapy may be indicated and have to be considered carefully with respect to the possible late effects.

This case demonstrates that in a child with a unilateral, progressive orbital tumor, the differential diagnosis of a soft tissue sarcoma has to be ruled out.

Literatur

Priv.-Doz. Dr. med. Timo Stöver

Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde ·

Carl-Neuberg-Straße 1 · 30625 Hannover

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