Unilaterale Pulmonalvenenatresie als Ursache von Hämoptysen

Einleitung: Eine unilaterale Atresie der Pulmonalvene (PV) ist sehr selten und wird meist im frühen Kindesalter mit asthmatischen Beschwerden, Hämoptysen und Infektanfälligkeit symptomatisch. Wir berichten über eine 35 jährige Patientin (V.B.) mit rechtsseitiger Atresie der PV.

Kasuistik: Bei V.B. fallen seit drei Jahren rezidivierende Hämoptysen mit teilweiser Intubationspflichtigkeit auf, es besteht ein therapierefraktäres Asthma bronchiale mit hohen Dosierungen systemischer Steroide. Die Patientin stellte sich mit bereits bekannter rechtsseitiger Atresie der PV zur Klärung des chirurgischen Vorgehens vor.

Diagnostik: Bronchoskopisch finden sich hpts. im rechten Bronchialsystem große submuköse Artriolen, das Lumen einengend (vascular engorgement). Mittels MR-Angiographie ließen sich arterielle Thromben ausschließen. Auffällig war eine Verdickung der Pleura und intralobären Septen. Die Angiographie in DSA Technik dokumentiert die normale Anlage der rechten Pulmonalarterie (Mitteldruck 32mmHg) bei fehlenden PV rechts.

Verlauf: Bei einer Restperfusion der rechten Lunge von 6% wurde eine intraperikardiale Pleuropneumonektomie rechts durchgeführt. Intraoperativ zeigten sich ausgeprägte, stark vaskularisierte pleuropulmonale Verwachsungen. Hilär lagen variköse Venengeflechte vor. Es fanden sich 3 angelegte Lumina für drei Lappenvenen jedoch ohne Blutfluss.

Zusammenfassung: Bei der vorgestellten Patientin lag eine periphere rechtsseitige Pulmonalvenenatresie mit pleuro-bronchialen Kollateralen vor. Therapie der Wahl ist die Pneumonektomie. Das vascular engorgementerklärt die Hämoptysen, die Einengung des bronchialen Querschnittes durch die Kollateralkreisläufe ist möglicherweise Grund der asthmatischen Beschwerden gewesen. Die bronchoskopische Kontrolle nach OP zeigte eine erhebliche Abnahme der submukösen Artriolen. Hämoptysen traten nicht mehr auf. In bisherigen Nachkontrollen liegt ein unauffälliger postoperativer Verlauf vor.