Neue Erkenntnisse über Angiodysplasien: Verteilungsmuster und begleitende Gerinnungsstörungen – müssen wir umdenken?

Hintergrund: Die Ursachen für Blutungen aus Angiodysplasien, die am häufigsten im C. ascendens lokalisiert sein sollen, sind wenig untersucht. Wir bestimmten systematisch hämostaseologische und klinische Parameter bei Patienten mit blutenden Angiodysplasien. Patienten und Methoden: 28 Patienten (16 Frauen, medianes Alter 71 Jahre) mit gastrointestinaler Blutung und Angiodysplasien wurden eingeschlossen. Bei allen Patienten wurde der gesamte Gastrointestinaltrakt mit ÖGD, Ileokoloskopie und Kapsel-Endoskopie untersucht. Zum Nachweis eines funktionellen Defektes des VWF wurde in vitro die Verschlusszeit in einem Vollblut-Test, aktiviert durch Kollagen/Epinephrin bzw. Kollagen/ADP bestimmt (Platelet Function Analyser, PFA). Ferner wurden Quick, aPTT, Thrombinzeit, Faktor XIII, Faktor VIII:C, VWF (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität und VWF-Ag), Kreatinin, Harnstoff, Elektrophorese und das Blutbild bestimmt. Ergebnis: Die Patienten hatten eine Blutungsanamnese von durchschnittlich 4,9 Jahren, einen minimalen Hb von 7,4mg/dl und einen Transfusionsbedarf von 2 EK (Median). Es wurden durchschnittlich 3 Angiodysplasien mit 4mm Größe diagnostiziert. Sie waren zu 7% im Magen, zu 68% im Dünndarm und zu 24% im Kolon lokalisiert. Bei 50% der Patienten ergaben sich Hinweise auf einen funktionellen Defekt des VWF mit verlängerten Vollblutverschlusszeiten bei quantitativ normalem VWF-AG und ansonsten unauffälliger Gerinnung (VWS Typ 2A). Ein Patient hatte eine Erniedrigung des VWF-Ag und der Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWS Typ 1). 46% der Patienten hatten eine Aortenstenose, 28% sowohl eine Aortenstenose als auch verlängerte PFA-Verschlusszeiten. Die Routine-Gerinnungswerte waren bei allen Patienten normal. Zusammenfassung: Bei der Hälfte aller Patienten mit blutenden Angiodysplasien ergaben sich Hinweise auf einen funktionellen Defekt des VWF bei unauffälliger Routine-Gerinnung. Ein Drittel dieser Patienten hatte eine Aortenstenose. Anders als bisher angenommen befinden sich die meisten Angiodysplasien im Dünndarm.