Z Geburtshilfe Neonatol 2005; 209 - PO_1_12
DOI: 10.1055/s-2005-923151

Familiäres Wiederauftreten eines Caffey-Syndroms bei einer Einlings- u. einer Drillingsgravidität

M Schmidt 1, U Kuhn 1, KO Kagan 2, B Albrecht 3, B Schweiger 4, R Kimmig 1
  • 1Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Essen
  • 2Harris Birthright Research Centre for fetal Medicine, Kings College, London
  • 3Institut für Humanmedizin, Universitätsklinikum Essen
  • 4Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Essen

Das Caffey-Syndrom bezeichnet eine infantil kortikale Hyperostose unklarer Ätiologie, die gewöhnlich in den ersten Lebensmonaten erstmalig auftritt und eine gute, selblimitierende Prognose aufweist.

Bei der pränatalen kortikalen Hyperostose sind zwei Formen beschrieben. Die milde Form, die nach der 35. SSW auftritt, hat eine gute Prognose. Ein Auftreten der typischen pränatalen Befunde wie hyperostotische corticale Verdickung sowie Verkürzung und Verbiegung der Röhrenknochen verbunden mit einem Polyhydramnion vor der 35. SSW hat eine ungünstige Prognose aufgrund der zu erwartenden Lungenhypoplasie.

Dieser Fallbericht beschreibt eine Einlingsgravidität mit dem Auftreten erster Symptome in der 26. Schwangerschaftswoche und einem Versterben des Säuglings direkt nach Kaiserschnittentbindung in der 31. SSW. In der zweiten Schwangerschaft dieses Ehepaares, einer trichorialen Drillingsgravidität, wurde die Diagnose eines Caffey-Syndroms bei allen 3 Feten gestellt.