Neugeborener Lupus erythematodes

Die Therapie des Systemischen Lupus erythematodes oder anderer Ro/La-Antikörper assozierter Erkrankung führte oft zu Infertität der Frauen. Mit verbesserten Therapien werden zunehmend Kinder mit transplazentaren erworbenen Ro/La-Antikörpern geboren. Aus amerikanischen Daten wissen wir, dass ca. 2% dieser Kinder mit kongentialem AV-Block °III geboren werden. Die kardiale Symptomatik kann sich bis zum Schulalter entwickeln bzw. verstärken. Weiter treten Thrombozytopenien, und Leberwertveränderungen auf. Diese Symptome sind mit dem Verlust der Antikörper im Gegensatz zu den AV-Blöcken rückläufig.

Wir sahen ein Kind einer Mutter mit Sytemischen Lupus erythematodes mit Nachweis von Ro-, La- und ANA-Antikörpern vor. Es zeigte p.n. ein typisches Schmetterlingserythem (s. Foto). In den EKG-Ableitungen zeigten sich zunehmende PQ-Zeit-Verlängerung im Sinne eines AV-Block ersten Grades (s. Abbildung). Dies blieb konstant, auch die zum NLE passende Thrombozytopenie (min 148/nl) konnte beobachtet werden. Eine Veränderung der Leberparameter trat nicht auf.

Zur besseren Abschätzung der Prognose und einer evtl. Therapiebedürftigkeit sollten bei betroffenen Müttern pränatal regelmäßig fetale Echogkardiographien durchgeführt werden und bei Auftreten von fetalen AV-Blöcken eine Therapie der Mutter mit Steroiden oder ggf. Betablockern erwogen werden. Bei kongenitalem AV-Block sollte ein NLE ausgeschlossen und betroffene Kinder zentral erfasst werden. Für die Therapiebedürftigkeit von Mutter bzw. Kind fehlen bislang prospektive Studien.