Neue Optionen bei der Therapie des Morbus Paget der Vulva

Zusammenfassung

Einführung: Der Morbus Paget der Vulva stellt eine seltene und schwer therapierbare epidermale Neoplasie dar. Nach chirurgischer Therapie wird eine Rezidivrate von 30 % beobachtet. Bei Rezidiven werden verschiedene Therapieoptionen wie Re-Exzision, Chemotherapie oder Strahlentherapie diskutiert. Auch die erfolgreiche Therapie des Morbus Paget der Vulva mit dem Immunabwehrstimulator Imiquimod wird in der Literatur beschrieben. Patienten/Methoden: Es wurden Daten von 14 Patientinnen der Dysplasiesprechstunde der Medizinischen Hochschule Hannover und der Frauenklinik der Stadt Wolfsburg retrospektiv im Zeitraum September 1992 bis Januar 2006 untersucht, die an einem Morbus Paget oder invasiven Pagetkarzinom der Vulva erkrankt waren. Die Primärtherapie bestand in meist ausgedehnten chirurgischen Interventionen. Bei Auftreten eines Rezidivs wurden eine erneute Exzision und/oder eine Behandlung mit Imiquimod durchgeführt. Ergebnis: Bei 10 Patientinnen wurde ein primärer M. Paget der Vulva diagnostiziert, bei einer Patientin mit einem vorangegangenen Urothelkarzinom der Harnblase trat als sekundäre Pageterkrankung ein minimalinvasives Pagetkarzinom auf. Zudem wurde bei drei Frauen ein invasives Pagetkarzinom entdeckt, in einem Fall mit einem assoziierten Adenokarzinom der Haut. Die Patientin mit dem das Pagetkarzinom begleitenden Adenokarzinom der Haut erhielt eine Kombinationstherapie aus Taxol und Trastuzumab. Nach chirurgischer Intervention kam es bei 5 Patientinnen zu teils mehrfachen Rezidiven. Die Behandlung der Rezidiverkrankungen erfolgte operativ und/oder mit dem Immunstimulator Imiquimod. Es wurden hierbei im weiteren Verlauf sowohl Teil- als auch Komplettremissionen nach Imiquimod beobachtet. Schlussfolgerung: Den Standard in der Primärtherapie des Morbus Paget stellt die Operation dar. Bei der Behandlung von Rezidiverkrankungen ergeben sich neue Optionen durch eine Therapie mit Imiquimod und eventuell Trastuzumab.

Abstract

Objectives: Paget's disease of the vulva as an extramammary form is a rare and hard to treat epidermal neoplasia. In 12 % underlying invasive Paget's carcinoma and in 4 % associated adenocarcinoma wil be found. After surgical intervention a relapse is seen in 30 %. The aim of this study was to find less invasive or mutilating therapy strategies than re-excision, x-ray or chemotherapy. Successful treatment of Paget's disease of the vulva with Imiquimod was described in a few case reports. Methods: Data of fourteen patients from the Medical School Hanover and the Department of Gynecology and Obstetrics of the urban clinic Wolfsburg with Paget's disease or carcinoma of the vulva were reviewed between September 1992 and March 2006. The primary therapy was surgery of the clinical lesions. Recurrent Paget's disease was treated by excision again and/or by a local therapy with Imiquimod 5 % ointment. Results: In ten cases primary Paget's disease was diagnosed. One patient with an earlier carcinoma of the bladder showed secondary Paget's disease with a minimally invasive Paget's carcinoma. Three women showed an invasive Paget's carcinoma of the vulva, one of them with an associated adenocarcinoma. Treatment of recurrent Paget's disease (n = 5) was surgery or therapy with the immune stimulator Imiquimod (n = 3). Both total and partial remissions were noted. Conclusion: Surgery remains the primary therapy for Paget's disease of the vulva. For the treatment of recurrent Paget's disease new options are available based on the use of Imiquimod or Trastuzumab.

Schlüsselwörter

Morbus Paget - Therapie - Imiquimod - Her-2/neu - Trastuzumab

Key words

Paget's disease - therapy - Imiquimod - Her-2/neu - Trastuzumab

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