Fortschr Röntgenstr 2006; 178(11): 1139-1140
DOI: 10.1055/s-2006-926927
Der interessante Fall

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Cherubismus in der CT-Diagnostik - ein Fallbericht

N. F. Schwenzer1 , K. Schwenzer-Zimmerer2 , C. D. Claussen1
  • 1Tübingen
  • 2Basel
Further Information

Publication History

eingereicht: 4.4.2006

angenommen: 1.5.2006

Publication Date:
07 November 2006 (online)

Einführung

Erstmalig wurde der Cherubismus im Jahre 1933 von Jones beschrieben (Jones WA. Amer J Cancer 1933; 17: 946 - 950). Bei diesem Krankheitsbild kommt es zu knöchernen Auftreibungen des Ober- und Unterkiefers. Durch die Verdrängung des Orbitabodens nach kranial entsteht ein pausbäckiges Gesicht mit himmelwärts gerichtetem Blick. In Anlehnung an die Cherubim der Renaissance-Malerei erhielt die Krankheit ihren Namen. Häufig treten zusätzlich Dentitionsstörungen mit Zahnfehlbildungen und ein verzögerter Durchbruch der Zähne auf. Der Cherubismus stellt nicht wie früher angenommen eine Sonderform der fibrösen Dysplasie dar, sondern muss außerdem auch gegen das Riesenzellgranulom, das Ameloblastom, die odontogene Keratozyste und das odontogene Myxom abgegrenzt werden. Bei Cherubismus handelt es sich um eine eigenständige autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Tiziani et al. konnten eine Verbindung zum Chromosom 4p16 feststellen (Tiziani et al. Am J Hum Genet 1999; 65: 158 - 166). Ueki et al. fanden in 12 Familien Aminosäuren-Substitutionen des Gens SH3BP2 (Ueki et al. Nat Genet 2001; 28: 125 - 126). Insgesamt ist das männliche Geschlecht häufiger und schwerer betroffen. Die Penetranz beträgt bei Jungen 100 %, bei Mädchen 50 - 70 % (Quan et al. Hum Mol Genet 1995; 4: 1581 - 1684). Die Kinder erscheinen bei Geburt zunächst phänotypisch normal und entwickeln die ersten Symptome meist im Alter von 2 Jahren. Es kommt zu einer schmerzlosen Auftreibung des Alveolarkammes. Histologisch findet man mehrkernige Riesenzellen und fibröses Bindegewebe. Das Syndrom zeichnet sich meist durch einen schnellen Verlauf aus. Das Tumorwachstum verlangsamt sich während der Pubertät und kommt meist nach der Pubertät zum Stillstand bzw. zu einer Regression. Häufig bleibt jedoch eine Malokklusion zurück. Bei schweren Verläufen muss eine modellierende Osteotomie in Betracht gezogen werden.

Dr. Nina F. Schwenzer

72076 Tübingen

Email: nina.schwenzer@gmx.de