Gastrointestinale Stromatumoren

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind erst seit wenigen Jahren als eigenständige Tumorentität beschrieben. Zuvor wurden sie den Leiomyomen, Leiomyoblastomen oder Leiomyosarkomen zugerechnet. GIST sind die häufigste mesenchymale Neoplasie des Gastrointestinaltraktes, dabei mit ca. 10-20 Patienten/1 Mio insgesamt eine seltene Erkrankung.

Postuliert wird eine Abstammung von den interstitiellen Zellen von Cajal (ICC), den Schrittmacherzellen der Magen-/Darmmuskulatur. Histologisch werden nach der vorwiegend vorliegenden Zellmorphologie spindelzellige (60-70%) und epitheloidzellige (30-40%) sowie gemischtzellige Formen unterschieden [[1]]. Gekennzeichnet sind GIST durch die Expression der Rezeptor-Tyrosinkinase c-KIT (CD 117), einem Wachstumsfaktor-Rezeptor.

GIST treten im gesamten Gastrointestinaltrakt, Mesenterium und Retroperitoneum auf, häufigste Manifestationsorte sind Magen (60-70%) und Dünndarm (20-30%). Der durchschnittliche Patient ist zum Zeitpunkt der Diagnose 40-70 Jahre alt. GIST sind oft Teil der Carney-Trias, einem seltenen Krankheitsbild mit dem Auftreten pulmonaler Chondrome und extra-adrenaler Paragangliome.

Bei praktisch kompletter Resistenz gegen alle konventionellen Chemotherapeutika (Ansprechrate < 5%) besteht die Therapie der Wahl bei Fehlen von Metastasen in der kompletten chirurgischen Resektion. Bei einer Rezidivrate von 40-90% mit vor allem Lebermetastasen und mesenterialen Rezidiven nach primär kurativer Chirurgie wird eine lebenslange adjuvante Therapie mit Imatinib, einem spezifischen Tyrosinkinaserezeptor-Inhibitor, durchgeführt. Das krankheitsfreie Intervall beträgt ohne Metastasierung ca. 5 Jahre und 10-12 Monate wenn Metastasen vorhanden sind.

Anhand der Tumorgröße (2-5 cm: low Grade; > 5 cm: high Grade) und der Mitoserate kann die Malignität abgeschätzt werden. Das Malignitätspotenzial nimmt mit zunehmender Tumorgröße und höherer Mitoserate zu. Tumoren über 5 cm werden als high Grade klassifiziert. Auch die Primärlokalisation spielt eine Rolle, so zeigen z.B. GIST des Magens ein überwiegend gutartiges Verhalten (ca. 3:1).

Literatur

• 01 Miettinen M . Lasota J . Gastrointestinal stromal tumors: definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis.  Virchows Arch. 2001;  438 1-12
• 02 Levy AD . Remotti HE . Thompson WM . et al. . From the archives of the AFIP. Gastrointestinal stromal tumors: radiologic features with pathologic correlation.  Radiographics. 2003;  23 283-304
• 03 Sandrasegaran K . Rajesh A . Rydberg J . et al. . Gastrointestinal stromal tumors: clinical, radiologic, and pathologic features.   AJR. 2005;  184 803-811
• 04 Charnsangavej J . Choi H . de Castro Faria S . et al. . CT evaluation of the response of gastrointestinal stromal tumors after imatinib mesylate treatment: a quantitative analysis correlated with FDG PET findings.  AJR. 2004;  183 1619-1628