Decreased Factor XIII Activity during Severe Henoch-Schoenlein Purpura - Does It Play a Role?

Abstract

Background: In patients with Henoch-Schoenlein purpura (HSP), particularly with severe gastrointestinal symptoms, an associated decrease of plasma factor XIII has been observed. Patient: The authors report a case of HSP in a boy and describe the development of factor XIII activities throughout the course of the disease. Every relapse of severe gastrointestinal manifestation was associated with a decrease of factor XIII. No improvement was seen after treatment with prednisone. The symptoms resolved each time factor XIII concentrate was administered. With the return of factor XIII to normal values eight weeks after admission abdominal symptoms ceased. Conclusion: The documented course supports the hypothesis that factor XIII activity correlates well with the severity of abdominal symptoms. Measuring factor XIII activity helps to identify those patients with severe gastrointestinal manifestation who may benefit from substitution therapy.

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei Patienten mit Schönlein-Henoch-Purpura (HSP), insbesondere mit schweren gastrointestinalen Symptomen, wird assoziiert eine niedrige Plasmafaktor-XIII-Aktivität beobachtet. Patient: Die Autoren berichten über einen Fall von HSP bei einem Jungen und über den Verlauf der Faktor-XIII-Aktivitäten während der Erkrankung. Jeder Rückfall der schweren gastrointestinalen Manifestation war assoziiert mit einem Abfall der Faktor-XIII-Aktivität. Unter einer Therapie mit Prednison wurde keine Verbesserung beobachtet. Nach jeder Gabe von Faktor-XIII-Konzentrat verschwanden die Symptome. Mit der Rückkehr zu normalen Faktor-XIII-Werten acht Wochen nach der Einweisung ließen die abdominalen Beschwerden nach. Schlussfolgerung: Der dokumentierte Verlauf unterstützt die Hypothese, dass die Faktor-XIII-Aktivität gut mit dem Schweregrad von abdominalen Symptomen korreliert. Die Bestimmung der Faktor-XIII-Aktivität hilft, Patienten mit schwerer gastrointestinaler Manifestation zu identifizieren, die von einer Substitutionstherapie profitieren könnten.

Key words

Henoch-Schoenlein purpura - factor XIII - vasculitis

Schlüsselwörter

Schönlein-Henoch-Purpura - Faktor XIII - Vaskulitis

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