Spontaneous Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea in Untreated Macroprolactinoma - an Indication for Primary Surgical Therapy

Abstract

Background: Medical therapy is usually indicated as first-line treatment for prolactinomas. Surgery is generally reserved as second-line therapy if prolactinomas are non-responsive to dopamine agonists (DA) or DA therapy is not tolerated. Herein, we draw attention to the rare occurrence of spontaneous CSF rhinorrhea in prolactinomas requiring primary surgical therapy. Only 8 cases of confirmed prolactinomas with spontaneous rhinorrhea have been reported in the literature so far. Case Reports: Two out of 267 surgical cases with pituitary adenomas presented with spontaneous rhinorrhea. Both patients harbored invasive prolactinomas. In both cases, the defect was exposed using a transsphenoidal procedure and was sealed with fascia lata. Results: Urgent surgical repair of the leak prevented meningitis. In one case, a second operation was required due to recurrent rhinorrhea under postoperative dopamine-agonist therapy of the residual tumor. The clinical course was otherwise uncomplicated. Conclusion: Certain clinical settings still require primary surgical therapy of prolactinomas. Spontaneous rhinorrhea caused by invasive macroprolactinomas represents a mandatory indication for initial surgery. Early detection and surgical repair of a CSF leak is crucial for a favorable clinical outcome.

Zusammenfassung

Hintergrund: Die medikamentöse Therapie stellt bei Prolaktinomen heute die Behandlung der ersten Wahl dar. Die operative Behandlung kommt üblicherweise nur bei Unverträglichkeit oder fehlendem Ansprechen von Dopamin-Agonisten zum Einsatz. Wir weisen hier auf die seltene spontane Rhino-Liquorrhö bei Prolaktinomen hin, die eine primäre operative Therapie erfordert. Bislang wurden in der Literatur nur 8 Fälle bestätigter Prolaktinome beschrieben, die sich durch spontane Liquorrhö manifestierten. Fallberichte: In einer konsekutiven Serie von 267 Erstoperationen bei Hypophysenadenomen fanden sich 2 Fälle mit spontaner Rhino-Liquorrhö. Bei beiden Patienten lag ein invasives Prolaktinom vor. In beiden Fällen wurde ein transsphenoidaler Zugang gewählt und der Defekt wurde mit Faszia lata verschlossen. Ergebnisse: Die rasche operative Deckung der Liquorfistel verhinderte bei beiden Patienten das Auftreten einer bedrohlichen Meningitis. Bei einem Patienten wurde eine zweite Operation erforderlich, da unter postoperativer Behandlung des Resttumors mit Dopamin-Agonisten erneut eine Rhino-Liquorrhö auftrat. Die Verläufe waren ansonsten komplikationslos. Schlussfolgerung: Gewisse klinische Konstellationen erfordern auch heute noch die primäre operative Behandlung von Prolaktinomen. Die spontane Rhino-Liquorrhö bei invasiven Prolaktinomen ist eine zwingende Indikation für die initiale operative Versorgung. Der frühe Nachweis und der Verschluss der Liquorfistel sind Voraussetzung für einen günstigen klinischen Verlauf.

Key words

Prolactinoma - cerebrospinal fluid rhinorrhea - transsphenoidal surgery - pituitary adenoma

Schlüsselwörter

Prolaktinom - Rhino-Liquorrhö - transsphenoidale Operation - Hypophysenadenom

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