Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 56-jährigen Patientin stellte sich mit erhöhten Leberenzymen, Arthralgien und
einer Raynaud-Symptomatik sowie neuropsychiatrischen Beschwerden (Konzentrationsstörungen,
Schlaflosigkeit) vor.
Untersuchungen und Diagnose: Die durchgeführte Diagnostik (Serologie/Leberhistologie) ergab eine chronische Hepatitis-C-Infektion,
Genotyp 1, mit inkomplettem zirrhotischen Leberumbau bei unauffälligen Lebersynthesewerten.
Eine HCV-induzierte Kryoglobulinämie konnte als Ursache für die rheumatischen Beschwerden
ausgeschlossen werden, immunpathologisch bestätigten jedoch hochtitrig antinukleäre
Antikörper (ANA) und Anti-RNP-Antikörper die klinische Verdachtsdiagnose eines zusätzlich
vorliegenden M. Sharp. Zur Differenzierung zwischen einer zerebralen Vaskulitis und
der klinisch vermuteten leichtgradigen hepatischen Enzephalopathie (HE) wurde eine
Magnetresonanz-Spektroskopie (H1-MRS) durchgeführt. Hier ließen sich HE-typische Änderungen
der zerebralen Metabolite myo-Inositol und Cholin detektieren.
Therapie und Verlauf: Unter einer antiviralen Therapie (Consensus-Interferon/Ribavirin) sowie einer eiweißarmen
Diät mit Zusatz von L-Ornithin-L-Aspartat kam es zu einer raschen klinischen Besserung
der rheumatischen und neuropsychiatrischen Beschwerden sowie einer End-of-treatment-response
(EOT) mit Negativierung der HCV-RNA-PCR. Nach Beendigung der antiviralen Therapie
(Woche 48) kam es jedoch zu einem Rückfall der HCV-Infektion mit erneuten Arthralgien.
Folgerung: Auch bei Patienten mit nachgewiesenem zirrhotischen Leberumbau bei unauffälligen
Lebersynthese-Parametern sollte man beim Auftreten von neuropsychiatrischen Beschwerden
an die Möglichkeit einer (milden) HE denken und diese nach Diagnosesicherung konsequent
behandeln.
Summary
Case history: A 56-year-old woman presented with increased liver enzymes (GPT, GOT), arthralgias,
Raynaud's syndrome and disturbance of sleep and concentration.
Findings and diagnosis: Serology and liver biopsy indicated chronic hepatitis C infection (HCV) and viral-induced
liver cirrhosis with unremarkable liver synthesizing parameters. An HCV-triggered
cryoglobinemia was excluded, but high elevated antinuclear antibodies (ANA) and anti-RNP
autoantibodies, typical serological parameters of mixed tissue collagenous (SharpŽs
disease), were detectable. Magnetic resonance spectroscopy (H-MRS) was performed to
differentiate between cerebral vasculitis and mild hepatic encephalopathy. This detected
abnormal pattern of cerebral metabolites (myo-inositol and choline), is specific for
HE.
Treatment and course: After onset of an antiviral therapy (terferon/ribavirin), low protein diet with supplementation
of l-ornithine-l-aspartate the arthralgia and neuropsychiatric symptoms rapidly improved
and HCV-RNA PCR became negative. Unfortunately, after cessation of antiviral treatment
the patient had a relapse of HCV with a worsening of the arthralgia and the Raynaud
symptoms (HCV-triggered SharpŽs disease).
Conclusion: Even in patients with mildly abnormal liver function and liver cirrhosis it is important
to consider (mild) hepatic encephalopathy if neuropsychiatric symptoms occur.
Schlüsselwörter
hepatische Enzephalopathie - psychometrische Tests - L-Ornithin-L-Aspartat - Magnetresonanzspektroskopie
Key words
hepatic encephalopathy - psycometric tests - L-ornithine - L-aspartate - magnetic
resonance spectroscopy
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