56-jährige Patientin mit Raynaud-Symptomatik, erhöhten Leberenzymen und neuropsychiatrischen Symptomen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 56-jährigen Patientin stellte sich mit erhöhten Leberenzymen, Arthralgien und einer Raynaud-Symptomatik sowie neuropsychiatrischen Beschwerden (Konzentrationsstörungen, Schlaflosigkeit) vor.

Untersuchungen und Diagnose: Die durchgeführte Diagnostik (Serologie/Leberhistologie) ergab eine chronische Hepatitis-C-Infektion, Genotyp 1, mit inkomplettem zirrhotischen Leberumbau bei unauffälligen Lebersynthesewerten. Eine HCV-induzierte Kryoglobulinämie konnte als Ursache für die rheumatischen Beschwerden ausgeschlossen werden, immunpathologisch bestätigten jedoch hochtitrig antinukleäre Antikörper (ANA) und Anti-RNP-Antikörper die klinische Verdachtsdiagnose eines zusätzlich vorliegenden M. Sharp. Zur Differenzierung zwischen einer zerebralen Vaskulitis und der klinisch vermuteten leichtgradigen hepatischen Enzephalopathie (HE) wurde eine Magnetresonanz-Spektroskopie (H1-MRS) durchgeführt. Hier ließen sich HE-typische Änderungen der zerebralen Metabolite myo-Inositol und Cholin detektieren.

Therapie und Verlauf: Unter einer antiviralen Therapie (Consensus-Interferon/Ribavirin) sowie einer eiweißarmen Diät mit Zusatz von L-Ornithin-L-Aspartat kam es zu einer raschen klinischen Besserung der rheumatischen und neuropsychiatrischen Beschwerden sowie einer End-of-treatment-response (EOT) mit Negativierung der HCV-RNA-PCR. Nach Beendigung der antiviralen Therapie (Woche 48) kam es jedoch zu einem Rückfall der HCV-Infektion mit erneuten Arthralgien.

Folgerung: Auch bei Patienten mit nachgewiesenem zirrhotischen Leberumbau bei unauffälligen Lebersynthese-Parametern sollte man beim Auftreten von neuropsychiatrischen Beschwerden an die Möglichkeit einer (milden) HE denken und diese nach Diagnosesicherung konsequent behandeln.

Summary

Case history: A 56-year-old woman presented with increased liver enzymes (GPT, GOT), arthralgias, Raynaud's syndrome and disturbance of sleep and concentration.

Findings and diagnosis: Serology and liver biopsy indicated chronic hepatitis C infection (HCV) and viral-induced liver cirrhosis with unremarkable liver synthesizing parameters. An HCV-triggered cryoglobinemia was excluded, but high elevated antinuclear antibodies (ANA) and anti-RNP autoantibodies, typical serological parameters of mixed tissue collagenous (SharpŽs disease), were detectable. Magnetic resonance spectroscopy (H-MRS) was performed to differentiate between cerebral vasculitis and mild hepatic encephalopathy. This detected abnormal pattern of cerebral metabolites (myo-inositol and choline), is specific for HE.

Treatment and course: After onset of an antiviral therapy (terferon/ribavirin), low protein diet with supplementation of l-ornithine-l-aspartate the arthralgia and neuropsychiatric symptoms rapidly improved and HCV-RNA PCR became negative. Unfortunately, after cessation of antiviral treatment the patient had a relapse of HCV with a worsening of the arthralgia and the Raynaud symptoms (HCV-triggered SharpŽs disease).

Conclusion: Even in patients with mildly abnormal liver function and liver cirrhosis it is important to consider (mild) hepatic encephalopathy if neuropsychiatric symptoms occur.

Schlüsselwörter

hepatische Enzephalopathie - psychometrische Tests - L-Ornithin-L-Aspartat - Magnetresonanzspektroskopie

Key words

hepatic encephalopathy - psycometric tests - L-ornithine - L-aspartate - magnetic resonance spectroscopy

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