Leiomyomatosis peritonealis disseminata: endokrine Therapieoptionen?

Einleitung: Leiomymatosis peritonealis disseminata (LPD) ist eine seltene Erkrankung, die charakterisiert ist durch zahlreiche subperitoneale Leiomyomknoten in der Bauchhöhle. Knapp über hundert Fälle sind beschrieben. Als Pathogenese wird eine abnorme Differenzierung und Proliferation von pluripotenten submesothelialen mesenchymalen Zellen unter hormonellem Einfluss diskutiert. Anhand des unterschiedlichen Verlaufs dreier Fälle aus der Hormonsprechstunde der Frauenklinik der TU München werden Therapieansätze vorgestellt.

Patientinnen, Methoden und Ergebnisse:

1) 32 j. Patientin nach Colon-und Pankreasteilresektion, Splenektomie, Omentektomie und Debulking; initial trotz makroskopisch ausgedehnter LPD beschwerdefrei; seit 4 Jahren stabile Situation unter medikamentöser Therapie

2) 24 j. Patientin mit stärkster endometriosetypischer, aber zyklusunabhängiger Symptomatik und LPD, histologische Sicherung durch Laparoskopie

3) 36 j. Patientin mit langjähriger LPD nach Myomenukleation mit 27 Jahren (880g), 4 Jahre später Hysterektomie, schließlich LPD und Debulking (290g), endokrine Behandlung eines Beckenwandmyoms von seither therapieabhängig variabler Größe

Diskussion: Die LPD weist unterschiedliche Verläufe auf. Symptome entstehen vor allem durch die lokale Raumforderung. Fälle von Leiomyosarkomen im Zusammenhang mit LPD werden berichtet. Teilweise besteht gleichzeitig eine Endometriose, häufig ein Uterus myomatosus. Bei der histologischen Sicherung sollten Hormonrezeptoren bestimmt werden. Der Krankheitsverlauf unserer Patientinnen konnte individuell durch GnRH-Analoga, Gestagene oder Aromatasehemmer positiv beeinflusst werden.