Geburtshilfe Frauenheilkd 2006; 66 - PO_G_04_15
DOI: 10.1055/s-2006-952874

Prune belly Syndrom–drei Fallberichte

P Klemm 1, R Fröber 2, T Kohoutek 2, E Schleußner 3
  • 1Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der Friedrich-Schiller-Universtität Jena, Jena
  • 2Institut für Anatomie I der Friedrich-Schiller-Universität Jena, Jena
  • 3Universitätsfrauenklinik Jena, Abteilung Geburtshilfe, Jena

Hintergrund:

Das Prune belly Syndrom ist ein seltenes Missbildungssyndrom (1 bis 40,000 lebende Geburten), welches meist nur bei männlichen Feten (>95%) mit der gut dokumentierten Trias von Harntraktanomalien, Bauchwanddefekt und bilateralen Kryptorchismus vorkommt.

FÄLLE: Bei drei männliche Feten, mit pränatal diagnostiziert Prune belly Syndrom und nachfolgender Schwangerschaftsbeendigung, demonstrieren wir die vollständigen postmortalen Ergebnisse. Im ersten Fall bei einem männlichen Fet in der 16. SSW, fanden wir eine hohe anorektale Missbildung verbunden mit Harn-, Genital-, Darm-, pulmonalen und kardiovaskulären Anomalien.

Im zweiten Fall, ein männlicher Fet in der 22. SSW, führte die urethrale Einengung zu einer Ausweitung der gesamten harnableitenden Wege verbunden mit intestinalen und pulmonalen Anomalien.

Bei einem männlichen Fet in der 26. SSW, im dritten Fall, führte die Urethraanomalie zu einer spontanen Blasenruptur mit Ascites und pulmonalen, kardialen, intestinalen und Skelettanomalien.

Schlussfolgerung: Das Prune belly- Syndrome ist ein komplexes Fehlbildungssyndrom mit großer Variabilität und unterschiedlicher Manifestation. An die pränatale Diagnose sollte bei Feten mit Bauchwanddefekt gedacht werden. Eine sorgfältige Untersuchung, in der Regel serielle Untersuchungen, sollten zur Diagnose führen und so das perinatales Management bestimmen.