Abstract
The last twenty years have seen substantial advances in knowledge concerning the diagnosis
as well as the long-term evolution of epilepsies in infants and children.
There is, however, no general agreement among epileptologists on the framework of
epileptic syndroms in infancy and childhood. The main problems are the lack of a uniform
terminology and the fact that there is little unanimity concerning definitions and
what may be included under individual syndromic rubrics: In consequence the nosological
limits between the various syndromes described are not distinct and they very often
represent a heterogenous group of disorders and not a single entity.
The present paper reviews the literature recently published and discusses diagnostic
difficulties and nosological problems. In addition the attempt has been made to elaborate
a ,,multi-dimensional" classification of syndromes, based on clinical (using the terminology
of the international classification) and electroencephalographic criteria, but also
taking into consideration aetiological and evolution data. Results show that it was
possible to differentiate within a cohort of 77 infants aged 0-24 months (suffering
from various types of epileptic disorders) several distinct and homogenous nosological
entities and syndromes.
As it is well known today, that the type of epilepsy which occurs in a child as well
as the prognosis of the disease represent a confluence of age, heredity and structural
brain abnormality, it seems apparent that adequate classification systems have to
take into consideration the complexity of various factors "triggering" the onset and
influencing the course of the disease, even when a number of cases remain outside
resp. "borderline" such a syndromic classification.
Zusammenfassung
Notwendigkeit und Zweckmäßigkeit der Abgrenzung verschiedener Syndromgestalten im
Bereich der kindlichen Epilepsien ergeben sich aus einer Vielzahl von Gründen.
In den letzten Jahren hat daher auf dem Gebiet der Syndromklassifikation der Epilepsien
in der Kindheit, speziell jener in der frühen Kindheit, eine intensive Entwicklung
eingesetzt. Nach wie vor besteht jedoch keine generelle Übereinstimmung bzw. fehlt
ein anerkanntes und überzeugendes Klassifikationssystem.
Die vorliegende Studie gibt einen Überblick über die Ergebnisse der klassifikatorischen
Bemühungen der letzten Jahre bzw. diskutiert Einwände gegen die bisher publizierten
Klassifikationsvorschläge. Darüber hinaus wurde der Versuch unternommen, ausgehend
von klinisch-phänomenologischen (die Terminologie ist einheitlich und erfolgt in Anlehnung
an die Vorschläge der ILAE) und EEG-Kriterien, jedoch unter zusätzlicher Berücksichtigung
ätiologischer Faktoren, des Alters bei Erkrankungsbeginn sowie der Ansprechbarkeit
auf eine medikamentöse·antikonvulsive Therapie, einen mehrdimensionalen Klassifikationsansatz
zu erarbeiten. Der vorliegende Vorschlag bietet einen flexibleren und damit umfassenderen
Zugang, trägt der Komplexität der Epilepsien in der Kindheit Rechnung und erfüllt
damit die Anforderungen, die an ein adäquates Klassifikationssystem gestellt werden
(Möglichkeit einer adäquaten Differenzierung der verschiedenen Störungen, Möglichkeit
einer therapierelevanten Diagnostik ... ).
Die Ergebnisse einer Untersuchung an 77 Kleinkindern mit Erkrankungsbeginn im Alter
von 0-24 Monaten zeigen, daß es auf diese Weise möglich war, innerhalb einer heterogenen
Stichprobe eine Reihe von distinkten homogenen nosologischen Entitäten abzugrenzen,
wenngleich es nicht möglich war (z. B. aufgrund zu geringer Patientenzahlen in den
einzelnen Gruppen), damit alle Epilepsieverläufe einzuordnen.
