Akute Blutungen und ischämische Nekrosen in Hypophysentumoren: Die Hypophysen-Apoplexie

Abstract

Acute enlargement of pituitary adenomas due to haemorrhage or ischaemic necrosis in the tumour was described as "pituitary apoplexy" by Brougham et aI. in 1950. Since then, more than 200 cases have been reported, but especially in the German literature - the syndrome has caught only little attention. Therefore, in a series of 12 own patients, typical findings and clinical characteristics are demonstrated and the literature is discussed.

9 patients had a haemorrhage into the tumour, 3 an acute ischaemic necrosis. The guiding symptom was the acute onset with ophthalmoplegia (11 of 12 patients). Only in one case the adenoma was known before the apoplexy. Other symptoms were headache, blurred vision, drowsiness and, in severe cases, hemiparesis, coma, and hypothalamic disorder. Most important is the acute endocrinological substitution with hydrocortisone; this may be life-saving. Neuroophthalmological recovery depends on early operation: cases of oculomotor palsy require an operation within the first 2 weeks after the acute event. An emergency operation is required only by an acute amaurosis. In general there will be enough time for careful clinical endocrinological and radiological investigations.

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild einer akuten Vergrößerung eines Hypophysentumors aufgrund einer Tumorblutung oder einer ausgeprägten ischämischen Nekrose wurde 1950 von Brougham et al. als ,,Hypophysenapoplexie" bezeichnet. Da dieses nicht so seltene Krankheitsbild - inzwischen wurden über 200 Fälle berichtet - vor allem in der deutschen Literatur nur wenig Beachtung fand, werden anhand einer Serie von 12 eigenen Patienten die klinischen Charakteristika und typischen Untersuchungsbefunde aufgezeigt.

9 Patienten wiesen eine Tumorblutung, 3 eine akute ischämische Tumornekrose auf. Typisch war klinisch das akute Auftreten von Augenmuskelparesen (11 von 12 Patienten), mit dem in der Regel die Anamnese überhaupt erst begann - nur bei einem Patienten war das Vorliegen eines Hypophysenadenoms vor dem akuten Ereignis bekannt. Dazu kamen Kopfschmerzen, Chiasmasyndrom, Somnolenz und in schweren Fällen Hemiparese, Koma und hypothalamische Dysregulation. Als Erstmaßnahme ist die endokrinologische Sofort-Substitution mit Hydrokortison wesentlich, im Einzelfall lebensrettend. Therapie der Wahl ist die Operation. Neuroophthalmologische Ausfälle zeigen eine gute Rückbildungstendenz, insbesondere wenn bald operiert wird: besonders beim Auftreten von N. oculomotorius-Paresen sollten nicht mehr als 1 bis 2 Wochen nach dem akuten Ereignis vergehen. Dennoch bleibt in der Regel genügend Zeit für eine sorgfältige Diagnostik - ein Notfall besteht nur bei akuter Amaurose.