Der Normaldruck - Hydrozephalus

Abstract

A quarter of a century after the first description of a condition known as "normal pressure hydrocephalus", there no longer exists serious doubt about the existence of this disease nor about the possibility of treating it surgically with success. Nevertheless, there is still no general agreement on the exact definition of this condition, nor is there confirmed knowledge regarding its pathogenesis. Approximately half of the cases still are designated "idiopathic" in as much as physicians have no clear concept of its etiology.

Some progress has been reached concerning the indication for operation: the "resistance to outflow" of cerebrospinal fluid can be measured now exactly by fluid infusion tests and seems to be a valuable predictor of outcome after shunting procedures.

Reviewing world literature of the past 25 years reveals: the most important symptom of normal pressure hydrocephalus is not dementia, but disturbances of gait. Patients suffering from dementia, but not from gait disturbances, do not gain from cerebrospinal fluid shunting and do not need to be investigated by invasive diagnostic procedures. In patients who suffer from gait-disturbances with or without dementia, with or without urinary incontinence, and in whom computed tomography reveals enlargement of ventricles without pronounced cortical atrophy, there should be a measurement of intracranial pressure and of the resistance to cerebrospinal fluid outflow.

Zusammenfassung

Ein Vierteljahrhundert nach der Erstbeschreibung des Krankheitsbildes des Normaldruck-Hydrozephalus bestehen keine ernsthaften Zweifel an der Existenz einer derartigen Krankheit und an der Möglichkeit, sie operativ erfolgreich zu behandeln. Um so mehr irritiert es, daß bis heute keine ubiquitär akzeptierte Definition vorliegt. Nach wie vor unbekannt ist die Pathogenese und bleibt in etwa der Hälfte der Fälle die Ätiologie, wohingegen sich bei der Indikationsstellung zur Operation durch eine intensive Prädiktorenforschung Fortschritte abzeichnen: Die Höhe des Liquorausflußwiderstandes ist heute direkt meßbar und scheint anderen Prädiktoren für den Operationserfolg in ihrer prognostischen Aussagekraft überlegen.

Wir haben in einer Analyse der gesamten vorliegenden Literatur diesen Anschein erhärtet und weisen auf einige zusätzliche Erkenntnisse hin: Eigentliches klinisches Leitsymptom des Normaldruck-Hydrozephalus ist nicht die Demenz, sondern die Gangstörung. Patienten mit Demenz, aber ohne Gangstörung profitieren nicht von einer Operation und brauchen sich der weiteren, z. T. invasiven Diagnostik nicht zu unterziehen. Die nuklearmedizinische Zisternographie (Liquorraum-Szintigraphie) erscheint heute als Diagnoseinstrument entbehrlich. Beim klinischen Verdacht auf Vorliegen eines Normaldruck-Hydrozephalus sollte auf die computertomographische Untersuchung die kontinuierliche Ventrikeldruckmessung folgen und ggf. die Bestimmung des Liquorausflußwiderstandes.