Beidseitige Riesenblähzysten bei Lymphangioleiomyomatose der Lunge als seltene Ursache einer Einflußstauung

Zusammenfassung

Berichtet wird der Fall einer akuten Einflußstauung, verursacht durch beidseitige Blähzysten der Lunge unter Beatmung auf dem Boden einer Lymphangioleiomyomatose. Durch mediane Sternotomie und Zystenabtragung konnte die lebensgefährliche Situation beherrscht werden. Als häufigste Differentialdiagnose bei Einflußstauung sind Spannungspneumothorax und Pericardtamponade zu nennen. Die geschilderte Kasuistik stellt nur einen seltenen Sonderfall dar, der jedoch differentialdiagnostisch bei bullösen Lungenveränderungen mit Spannungssyptomatik wichtige Konsequenzen hat. Bei Patienten mit bullösen Lungenveränderungen können bei Beatmung und Narkoseführung Probleme durch Volumenvermehrung der Bullae aufgrund eines Ventilmechanismus entstehen. Wichtige Konsequenzen für die Behandlung bullöser Lungenveränderungen mit Spannungssymptomatik werden verdeutlicht.

Summary

We report on a 27–year–old female developing acute thoracic inlet obstruction by bilateral pulmonary cysts which arose from pulmonary lymphangioleiomyomatosis and increased with respiratory treatment. Bilateral synchronous bullectomy via median sternotomy was necessary to resolve the life–threatening condition. The most frequent differential diagnoses are tension pneumothorax and pericardial tamponade. Although this case of thoracic inlet obstruction was caused by a rare disease it may serve to recall the therapeutic problems encountered in bullous pulmonary lesions under tension, especially regarding acute volume expansion due to one–way valve mechanism during respiratory treatment or general anaesthesia.