Neurosarkoidose: Diagnostik und Therapie

Abstract

Sarcoidosis is an inflammatory systemic disease with a prevalence of 20 to 50 of 100 000 inhabitants in West-Germany.

Caused by an abnormal immune response to a hypothetic inhalative antigen, a granulomatous inflammation in mediastinal lymph nodes occurs, which frequently extends to the lung and sometimes to other tissues. The nervous system is clinically involved in 5% of the cases.

The most frequent neurologic symptom is solitary or combined cranial nerve involvement. Cerebral manifestations are nodular or diffuse granulomatous infiltration of the brain and lymphocitic inflammation of the basal meninges. The rarer myelopathies and peripheral neuropathies often cause major neurological deficits.

Muscular involvement, which is present in about half of the cases of sarcoidosis, normally causes clinically silent lesions. Chronic sarcoid myopathy or acute polymyositis are rare.

Elements of the diagnostic procedure are X-ray of the lung, measurement of serum Angiotensin-Converting Enzyme (ACE)- and serum Lysozyme (LZM)-levels, Bronchoalveolar lavage, Gallium-67-scanning and Kveim-test. The diagnostic value of these investigations and the typical findings in CSF examination, computed tomography, nuclear magnetic resonance, myelography and electrophysiological investigation are presented.

Suspected diagnosis of sarcoidosis should be confirmed by biopsy of non-caseating granulomatous lesions in involved tissues.

An initially high dosage corticosteroid therapy for many months to several years is often effective. If this is not helpful in cerebral sarcoidosis whole brain irradiation with 1500 to 3000 rd administered in 10 single doses is indicated. Peripheral neuropathy refractory to therapy with orally administered cortisone should be treated with parenteral ultrahigh steroid therapy.

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Systemerkrankung mit einer Prävalenz von 20 bis 50 auf 100 000 Einwohner in der Bundesrepublik Deutschland. Als Folge einer abnormen Immunantwort auf ein hypothetisches inhalatives Antigen entsteht eine granulomatöse Entzündung in den mediastinalen Lymphknoten, häufig in der Lunge und mitunter auch in anderen Organen. Das Nervensystem ist in 5% der Fälle klinisch manifest betroffen.

Die häufigste neurologische Manifestation stellen isolierte, seltener kombinierte Hirnnervenausfälle dar. Cerebrale Manifestationen sind basale lymphozytäre Meningitis, isolierte cerebrale Granulome und diffuse granulomatöse Infiltrate. Myelopathien und Polyneuropathien sind seltener und können zu erheblichen neurologischen Funktionsausfällen führen.

Eine in der Hälfte aller Sarkoidosefälle vorhandene Mitbeteiligung der Muskulatur bleibt häufig klinisch inapparent und äußert sich nur selten in einer chronischen Myopathie oder in einer akuten Myositis.

In der Sarkoidosediagnostik werden in der Reihenfolge ihrer Bedeutung die Röntgen-Thorax-Untersuchung, die Serum-Spiegel-Bestimmung von Angiotension-Converting Enzyme (ACE) und Lysozym (LZM), die bronchoalveolare Lavage, das Gallium-67-Szintigramm und der Kveim-Test eingesetzt. Spezifität und diagnostische Treffsicherheit dieser Untersuchungsmethoden sowie typische Befunde von Liquordiagnostik, Computer- und Kernspintomogramm, von Myelographie und Elektrophysiologie bei der Neurosarkoidose werden dargestellt.

Die klinische Verdachtsdiagnose wird durch den bioptischen Nachweis epitheloidzelliger, zentral nicht verkäsender Granulome in betroffenen Organen erhärtet.

Die Monate bis Jahre dauernde, initial hochdosierte Cortisongabe ist die Therapie der Wahl. In therapierefraktären Fällen einer zerebralen Sarkoidose ist eine Ganzhirnbestrahlung mit 1500 bis 3000 rd in 10 Einzeldosen, bei unbeeinflußbaren Polyneuropathien eine ultrahohe, parenterale Steroidtherapie indiziert.