Malignes Neuroleptisches Syndrom und Maligne Hyperthermie - ein Vergleich*

Abstract

Malignant Hyperthermia is a specific potentially fatal condition which occurs in susceptible individuals in response to various triggering mechanisms, of which anesthetic agents have been found to be the most common offenders. Leading symptoms are generalized muscular rigidity and hyperpyrexia. The etiology seems to be associated with some inherited disturbance in muscle metabolism related to calcium regulation. This syndrome is known for 25 years, the mechanism of triggering, the genetics and the treatment have been able to get examined by animal model as malignant hyperthermia syndrome may occur in swine as well. Pharmacological in-vitro studies on biopsy specimen of muscle fragments are presently one of the most accepted means for pre-anesthetic diagnosis; the hydantoin derivate dantrolene sodium is the only known specific drug in treatment and prophylaxis.

Neuroleptic Malignant Syndrome which occurs in patients treated with neuroleptics shows almost identical symptoms. Although the pathogenesis is still unknown, most authors believe a neuroleptic-induced alteration of central neuroregulatory mechanisms is involved. Alternative etiologic mechanisms are suggested by the striking similarities noted between the Neuroleptic Malignant Syndrome and Malignant Hyperthermia. Both disorders might be based on common pathophysiologic mechanisms and might be induced in susceptible patients by a variety of pharmacologic agents.

The authors present and compare the actual knowledge concerning symptoms, course and therapy of both syndromes on the basis of 126 case studies of the Neuroleptic Malignant Syndrome from literature.

Zusammenfassung

Die Maligne Hyperthermie ist eine seltene, potentiell letale pharmakogenetische Erkrankung, die im Rahmen einer Allgemeinnarkose auftreten kann. Hauptsymptome sind Rigor und hohes Fieber, Ursache ist eine vererbbare Störung des Muskelstoffwechsels. Dieses Krankheitsbild ist seit 25 Jahren bekannt. Ätiologie, Pathomechanismen und Therapiemöglichkeiten konnten durch intensive Forschungsarbeit - u. a. am Tiermodell, da die Maligne Hyperthermie auch bei Schweinen bekannt ist - zum größten Teil geklärt werden. Mit Hilfe von pharmakologischen Kontraktionstests können gefährdete Patienten heute mit einer relativ hohen Sicherheit identifiziert werden, durch das spezifisch wirksame Medikament Dantrolen sind sowohl Prophylaxe als auch Therapie möglich geworden.

Aus der Psychiatrie ist beinahe ebensolang ein vom klinischen Bild her nahezu identisches Syndrom nach Neuroleptikatherapie bekannt, das Maligne Neuroleptische Syndrom. Hierzu aber gibt es hinsichtlich des Entstehungsmechanismus bis heute nur Hypothesen, wobei vor allem wegen des zentralen Angriffspunkts der Neuroleptika eine zentrale hypothalamische Dysregulation angenommen wird. In jüngster Zeit aber deutet eine Reihe von Untersuchungsbefunden darauf hin, daß zumindest teilweise als Ursache für das maligne neuroleptische Syndrom ebenso wie bei der Malignen Hyperthermie eine Störung des Muskelstoffwechsels in Frage kommen könnte.

Nach ausführlicher Darstellung des bisherigen Wissensstandes über beide Krankheitsbilder sowie einer Synopsis von 126 Fallbeschreibungen eines Malignen Neuroleptischen Syndroms aus der Literatur werden beide Hypothesen diskutiert sowie abschließend Bezüge hergestellt zur Katatonieforschung.