Die Phänomenologie des nach Klüver und Bucy benannten Syndroms beim Menschen*

Abstract

The KBS was first described on the basis of experimental bilateral temporal lobectomy in monkeys. Extrapolating any syndrome from monkey to man is frought with controversy, but the 53 patients with KBS reported here are significant for the completeness of its expression and the opportunity to follow its evolution.

The rarity of the human KBS is attested to because less than 200 cases have been reported in the literature. The KBS in man, presented here as a clinical entity, includes the following symptoms: (1) Increased oral activity: a strong tendency to examine all objects orally, putting objects in mouth, licking, biting, chewing, touching with lips. (2) Hypersexuality (hetero-, homo-, autosexual). (3) Hypermetamorphosis: to touch everything in sight, to attend to every visual stimulus with grasping, hugging movements. (4) Memory disorders. (5) Placidity, flattened affect and pet-like compliance with lack of aggressive affective behaviour. (6) Loss of recognition of people (7) Bulimia.

The KBS in man shows little etiologic specifity and has been seen in our cases with posttraumatic encephalopathy, encephalitis, anoxia and subarachnoid hemorrhage as well as with Pick's disease, Alzheimer's disease, bilateral temporal infarction, partial or complete removal of both temporal lobes, hypoglycemia, adrenoleucodystrophy, porphyria and neuroleptic medication reported in previous studies.

Since the lesions in man are not as extensive and not as consistently localized as in animal experiments, it is not surprising that all abnormal behaviour deficits seen in monkey following bitemporal lobectomy have seldom been exactly reproduced in man. The full syndrome is not usually seen. Indicating a partial KBS in man, combinations of three or more different elements must be present concerning cognitive, behavioural and emotional deficits. In most cases of human KBS the evolution demonstrates a transient profile but in few patients a partial KBS is remaining. The dynamics in the development of a KBS show a delineation between a pre-stage, full-stage, and remission stage. These stages only occur in posttraumatic cases and have not been seen in KBS of other etiology.

The results of CT-investigations in 50 patients with KBS mainly show nonspecific abnormalities (brain atrophy, focal lesion, subdural hematoma, hydrocephalus) and the exact anatomic localization of the lesions necessary to produce KBS could not be demonstrated in particular cases by CT. Also no specific EEG-pattern is associated with KBS and the EEG often shows a wide range of findings. The endocrinological studies reveal that the abnormal behaviour seen in human KBS is not associated with abnormalities of the reproductive mechanisms. Since the human KBS is often combined with aphasia, amnesia and dementia, a specialized neuropsychological evaluation is necessary to permit differentiation of aphasic, agnostic and amnestic disturbances.

Zusammenfassung

Klüver und Bucy haben beim Rhesusaffen nach beidseitiger Entfernung des Temporallappens konstant das Auftreten eines Symptomenkomplexes beobachtet, der sich in der Literatur unter der Bezeichnung ,,Klüver-Bucy-Syndrom" (KBS) eingebürgert hat. In der vorliegenden Studie wird die Phänomenotogie des KBS bei 53 Patienten beschrieben und das Syndrom vom Autor als klinische Entität dargestellt, bestehend aus folgenden Einzelelementen: (1) Hyperoralität, (2) Hypersexualität (hetero-, homo-, autosexuell), (3) Hypermetamorphosis, (4) Lern-bzw. Gedächtnisstörungen, (5) Plazidität, Nivellierung von Antrieb und Affekt trotz gesteigerter oraler und sexueller Triebhandlungen, (6) Verlust des Erkennens von Personen und Objekten und (7) Störungen im Eßverhalten.

Das menschliche KBS ist selten, weniger als 200 Fälle sind in der Literatur berichtet worden. Bei der Extrapolation des Syndroms vom Affen auf den Menschen müssen die phylogenetischen Veränderungen und regionalen Spezialisationen des menschlichen Gehirns berücksichtigt werden. Trotz großer phänomenologischer Ähnlichkeit zwischen dem KBS des Tierexperimentes und des Menschen kommt es nach bilateralen temporalen Läsionen beim Menschen - bedingt durch den Evolutionsprozeß - zu komplexeren Verhaltensstörungen als im Tiermodell von Klüver und Bucy.

Das KBS beim Menschen weist nur geringe ätiologische Spezifität auf und ist in dieser Studie bei posttraumatischen Enzephalopathien, Enzephalitiden, anoxischen Enzephalopathien und nach Subarachnoidalblutung beobachtet worden. In der Literatur wird das KBS ferner beim Morbus Pick und Alzheimer, bei bilateralen temporalen Infarkten, nach Temporallappen- Resektionen, nach Hypoglykämie, bei Adrenoleukodystrophie, Porphyrie und als Nebeneffekt neuroleptischer Medikation beschrieben.

Das komplette KBS des Tiermodells findet sich beim Menschen selten. Die meisten beim Menschen beobachteten KBS sind in ihrer Symptomatik partiell, wobei 3-4 Elemente des gesamten KBS-Komplexes vorhanden sein müssen, die kognitive, emotionelle und Verhaltensbereiche miteinschließen. Das KBS des Menschen ist meist reversibel, jedoch partielle KBS-Defektzustände sind in 15% der dargestellten Fälle zu registrieren. Das KBS nach schweren Schädel-Hirn-Traumen (SHT) zeigt statistisch signifikant eine dynamische Verlaufsentwicklung mit klar abgrenzbarer Früh-, Haupt- und Spätphase. Der Verlaufsdynamik dürfte in der pathogenetischen Grundkonzeption neben lokalen Läsionen im limbischen System Enthemmungsphänomene zugrunde liegen.

Die CT-Untersuchungen bei 50 Patienten mit KBS zeigen unspezifische Veränderungen wie Hirnatrophie, fokale Substanzdefekte, subdurale Hämatome und Hydrozephalus. Die CT-Ergebnisse unterstützen die Spekulation, daß neben lokalen Schäden auch diffuse Störungen des ZNS verbunden mit Enthemmungsphänomenen, aber auch Diskonnektionsmechanismen pathophysiologische Bedeutung in der Entstehung des menschlichen KBS haben. Die EEG-Ergebnisse sind als unspezifisch zu bezeichnen. Die endokrinologischen Analysen des menschlichen KBS haben keine Abnormalitäten ergeben. Neuropsychologische Untersuchungen sind in der Diagnostik des KBS unerläßlich, um aphasische, agnostische und amnestische Störungen zu differenzieren.