Früh erworbene Hemiparesen und chronische Epilepsie.Eine klinisch-pathologische Studie an 64 Fällen * **

Abstract

Out of a series of 690 autopsies performed on epileptic patients, the majority of whom had been institutionalized, 65 (9,4%).showed hemiparesis. - Hemiparesis had been apparent, in most cases, since early childhood. Sufficient clinical data of 64 patients was available. The various anatomical findings were related to this data. The etiology and pathogenesis are discussed.

There were 7 cerebral malformations amongst the cases of hemiparesis caused by congenital brain diseases. Six of these consisted of extensive heterotopias affecting the pyramidal tract. In three cases phacomatosis led to delayed manifestation of hemiparesis. - Five of the 12 perinatally acquired cases of hemisyndrom were caused by general hypoxia. Six were due to vascular occlusion. Only in one case was it due to birth trauma. The onset of seizures began anytime between the 1^st day and the 20^th year of life. Amongst 27 patients where hemiparesis developed during infancy or early childhood seven had suffered arterial occlusion resulting in cystic defects in the circulatory area of an arteria cerebri media. In the remaining 20 cases hemiatrophy, ulegyria or localized intracerebral scars formed the anatomical base of hemiparesis. The contralateral hemisphere was nearly always affected in brains with extensive atrophy and sclerosis. The degree of damage was variable. The sites of damage corresponded with the draining areas of the dural sinuses or sometimes of the cerebral veins. From their localization and histological pattern the hemiatrophias and focal scars were considered to be residues of cerebral venous and sinus thrombosis. - Out of 8 patients with progressive hemiparesis which occurred during epilepsy, five instances of hemiparesis were caused by space-occupying intracranial lesions. Two instances were due to an unexplained leucencephalopathy. One case was due to chronic granulomatous encephalitis. - Late manifestation of hemiparesis and epilepsy was observed in 2 cases of cerebral endarteritis obliterans and in 1 case of a thrombosed aneurysm of an arteria cerebri media.

The fundamental morphological lesion of hemiparesis can in none of the cases investigated be explained in terms of ictogenic brain damage, i.e. by epileptic seizures prior to hemiparesis.

Zusammenfassung

Unter 690 obduzierten Epileptikern, die überwiegend aus einer Anstaltsbevölkerung stammen, sind 65 (9,4%) mit einer meistens früh manifesten Hemiparese. Von 65 Verstorbenen liegen ausreichend dokumentierte Krankheitsverläufe vor. Sie werden mit den vielfältigen anatomischen Befunden in Beziehung gesetzt. Ätiologie und Pathogenese werden erörtert.

Unter den durch angeborene Gehirnkrankheiten verursachten Hemiparesen sind 7 zerebrale Mißbildungen. In 6 dieser Fälle handelt es sich um schwere, die Pyramidenbahn durchsetzende Migrationsstörungen; 3mal ist eine Phakomatose Ursache einer später manifesten Hemiparese. - Von 12 perinatal erworbenen Hemisyndromen beruhen 5 auf einem hypoxischen Rinden- oder Markschaden, 6 haben eine vaskuläre Ursache und 1mal liegen die Folgen eines mechanischen Geburtstraumas vor. Bei diesen angeborenen oder früherworbenen Gehirnerkrankungen beginnt das Anfallsteiden weit gestreut zwischen dem 1. Lebenstag und dem 20. Lebensjahr. - Von den27 im Säuglings- und Kindesalter - oft postiktal - auftretenden akuten Hemiplegien beruhen 7 auf einem arteriellen Verschluß mit resultierenden zystischen Defekten im Versorgungsgebiet einer Arteria cerebri media. In 20 weiteren Gehirnen sind Hemiatrophien, Ulegyrien oder umschriebene intrazerebrale Narben anatomisches Substrat der persistierenden Hemisyndrome. In den Gehirnen mit großräumigen Narbenwindungen ist regelmäßig auch die kontralaterale Hemisphäre betroffen, wobei das Ausmaß des Schadens variiert. Die Schadensverteilung entspricht den Drainagegebieten venöser Blutleiter oder selten von Hirnvenen. Nach Lokalisatton und histologischen Befunden sind die Hemiatrophien und die lokalisierten Narben Residuen von Sinus- und Hirnvenenthrombosen. - Den progredienten Hemiparesen unseres Kollektivs, die sich im Verlauf eines Anfatlsleidens ausbildeten, liegen 5mal raumfordernde Prozesse, 2mal eine pathogenetisch ungeklärte Leukenzephalopathie und 1mal eine chronisch verlaufene granulomatöse Enzephalitis zugrunde. - Die seltenen spätmanifesten Epilepsien mit Hemiparese sind 2mal durch eine zerebrale Endarteriitis obliterans hervorgerufen und 1mal durch Aneurysmathrombose einer Arteria cerebri media.

Unsere Studie zeigt, daß der für die Hemiparese verantwortliche Hirnschaden in keinem Fall iktogen, d.h. mit vorausgegangenen epileptischen Anfällen erklärbar ist.