Partielle Remission der fulminanten thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (Moschcowitz-Syndrom) unter Infusion von Frischplasma

Zusammenfassung

Im Rahmen einer postoperativ aufgetretenen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) bestanden neben den typischen Manifestationen Thrombozytopenie, Hämolyse, Fieber, Koma und Nierenversagen zusätzlich die Zeichen einer beginnenden DIC. Der Verlauf von Gerinnungs-, kardiovaskulären und respiratorischen Parametern wird dargestellt. Auf Pulmonalisangiogrammen über Swan-Ganz-Katheter waren - unter Therapie reversible - Gefäßabbrüche sichtbar. Die Gabe von Frischblut führte zur Verstärkung der Thrombozytopenie. Unter täglicher Frischplasmainfusion, die wegen der Hinweise auf DIC mit Heparinisierung und AT-III-Substitution kombiniert wurde, kam es zur hämatologischen Remission. Nierenversagen und zerebrale Ausfälle waren jedoch irreversibel. Diagnose, Überwachung und Therapie dieser seltenen Erkrankungen werden diskutiert.

Summary

In addition to the typical manifestations of thrombotic-thrombocytopenic purpura like thrombocytopenia, haemolysis, fever, coma and renal failure, signs of a beginning DIC could be seen in a patient after abdominal surgery. Haemostatic, cardiovascular and respiratory data are presented. Pulmonary angiography by using a Swan-Ganz-catheter revealed multiple filling defects reversible with therapy. Treatment with fresh whole blood aggravated thrombocytopenia. Daily infusions of fresh frozen plasma combined with heparinisation and antithrombin III because of DIC, induced haematologic remission. Renal failure and cerebral symptoms could not be influenced. Diagnosis, monitoring and therapy are discussed.