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Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 1986; 21(6): 315-317
DOI: 10.1055/s-2007-1002489
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Das H-H-H-Syndrom: eine seltene, auch anästhesiologisch relevante Erkrankung

H-H-H-Syndrome: A Rare Disease with Importance in AnaesthesiaG. Michaelis, J. Biscoping, G. Hempelmann
  • Abteilung für Anästhesiologie und operative Intensivmedizin am Klinikum der Justus Liebig-Universität Gießen (Leiter: Prof. Dr. med. G. Hempelmann)
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Publication Date:
22 January 2008 (online)

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Zusammenfassung

Wir berichten über einen 17jährigen Jungen mit H-H-H-Syndrom (Hyperornithinämie, Hyperammonämie, Homocitrullinurie), einer angeborenen Störung im Harnstoffwechsel, der sich wegen einer Oberschenkelfraktur einer Plattenosteosynthese unterziehen mußte. Die Pathophysiologie dieses seltenen Krankheitsbildes sowie mögliche Empfehlungen für die Anästhesie werden diskutiert.

Summary

We report on a 17-year-old boy with H-H-H syndrome (hyperornithinaemia, hyperammonaemia, homocitrullinuresis), an inborn disorder of the urea cycle, who had to undergo osteo-synthesis of a fractured upper leg. Pathophysiological aspects of this rare syndrome as well as possible recommendations for the anaesthesiological management are discussed.