Zur Feinstruktur der Zilien bei Kartagener-Syndrom* **

Zusammenfassung

Eine Störung des mukoziliären Transports bedingt chronische Krankheitsbilder im Bereich der oberen und unteren Atemwege, sowie der Mittelohrschleimhaut. Die Schleimhäute von 4 weiblichen Patienten mit Kartagener-Syndrom wurden transmissions- und rasterelektronenmikroskopisch untersucht und mit der Struktur normaler Zilien in diesem Bereich verglichen. Bei allen Gewebsproben fanden wir in unterschiedlichem Verhältnis zu normal konfigurierten Zilien Abweichungen in der Feinstruktur der Axonemata, insbesondere die mangelhafte Ausbildung, bzw. das komplette Fehlen von ATP-ase Dynein. Die pathogenetische Bedeutung dieses kongenitalen Defektes wird bei Patienten mit Kartagener-Syndrom diskutiert.

Summary

The lack of mucociliary transport causes chronic inflammations in the upper and lower respiratory tract and in the middle ear mucosa. The mucosa of 4 female patients with Kartagener's syndrome was studied by means of TEM (transmission electron microscopy) and SEM (scanning electron microscopy) and compared with the fine structure of normal cilia which were also found in these areas. All specimens studied showed, to a different extent, alterations in the fine structure of the axonemata, especially the absence or malformated ATP-ase dynein arms, the lack of spokes and/or the misarrangement of microtubuli within the cilia. The importance of this congenital anomaly - “immotile cilia” - is discussed with the trias of Kartagener's syndrome.