Zusammenfassung
Die Camurati-Engelmann-Krankheit ist eine seltene progressive Knochenerkrankung, die
bei Schädelbasisbeteiligung zu kombinierter Schwerhörigkeit, Vestibularisausfall und
Fazialisparese führen kann. Die Differentialdiagnose zu anderen Knochenerkrankungen
mit Hörstörungen gelingt aufgrund des typischen Röntgenbefundes, der Pseudoschalleitungsschwerhörigkeit,
Myopathie und Wuchsstörungen.
Summary
Camurati-Engelmann disease is a rare generalized progressive bone affection which
causes combined hearing loss, facial palsy and vestibular dysfunction. Differential
diagnosis against bone affections is possible because of typical x-ray findings, pseudo
mixed hearing loss, myopathy and growth disorders.
