Coronary Artery Fistula as Source of Pulmonary Circulation in Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect

Summary

Four patients are described with pulmonary atresia and ventricular septal defect, in whom the pulmonary circulation was dependent on a fistula from the left coronary artery to the pulmonary artery. The issue in this complex anomaly is complete preoperative diagnosis, including anatomic information on the coronary artery fistula and the pulmonary vasculature. This was achieved in the last 2 patients. In the last patient echocardiography turned out to be an important diagnostic tool in this rare anomaly and facilitated selective angiocardiography. All 4 patients were successfully operated by closing the fistula, closing other aortopulmonary connections and inserting a valved conduit between right ventricle and pulmonary artery. The ventricular septal defect was closed in 3 patients with a patch. In the setting of an already existing pulmonary hypertension and a possibly inadequate pulmonary arterial system at surgery, a perforated patch was inserted in the ventricular septal defect of the remaining patient.

Zusammenfassung

Es wird über vier Patienten - im Alter von 10, 12, 14, und 19 Jahren - mit einer Pulmonalatresie und VSD berichtet, deren Lungenkreislauf über eine linkskoronare Fistel gespeist wurde. Es werden die Schwierigkeiten, eine definitive präoperative Diagnose zu stellen, dargestellt. Dies gelang bei den beiden zuletzt operierten Patienten (1983 und 1984). Es wird auf die diagnostische Bedeutung der Echokardiographie hingewiesen, die eine selektive Angiokardiographie erleichtert. Die Operation bestand im Verschluß der Koronarfistel und anderer aortopulmonaler Verbindungen, dem Einsetzen eines Homografts oder eines Hancock-Conduits mit Bioprothese und dem Patch-Verschluß des VSD. Beim ersten Patienten wurde 5 Jahre nach der Operation der verkalkte Homograft durch ein Hancock-Conduit ersetzt. Nach weiteren 5 Jahren verstarb dieser Patient plötzlich, ohne daß die Todesursache geklärt werden konnte. Der zweite Patient lebte 8 Jahre nach der Operation, der dritte Patient starb 3 Jahre nach der Operation plötzlich und der vierte Patient lebt 5 Jahre postoperativ in gutem Gosundheitszustand. In der Diskussion werden die diagnostischen und therapeutischen Probleme dieser sehr seltenen kongenitalen Anomalie beleuchtet.

Key words

Coronary artery fistula - Pulmonary atresia with ventricular septal defect