Classification of Malignant Cardiac Tumors with Respect to Oncological Treatment

Summary

Because of the small incidence of primary cardiac neoplasms there have been no randomized clinical trials to establish rational therapeutic strategies. Surgery is the first choice of therapy in all patients with small cardiac neoplasms. But it is not known whether adjuvant chemotherapy may be benefitial in patients in whom “curative” surgery has been performed. Chemotherapy must be considered as the first choice of therapy in primary cardiac tumors with extracardiac metastases. Combination of several agents is more effective than single-agent therapy. Radiation should be applied in less sensitive tumors only if surgery is not feasible and prior chemotherapy has failed. In patients in whom cardiac surgery was performed with a curative aim, chemotherapy but not radiation is the adjuvant therapy of choice.

Patients with metastatic tumors to the heart should be treated according to the established rules for the involved tumor. Therapeutic strategy depends on the kind of tumor and the cardiac structure involved. Tumor spread to the pericardium will cause pericarditis or pericardial effusion up to pericardial tamponade. Instillation of tetracyclines, isotopes and chemotherapeutic agents in the pericardial space have been successfully applied to prevent recurrent effusion. Radiation did prolong life in patients with pericardial metastases as compared with repeated pericardiocentesis. Additional cardiac damage may be induced by radiation as well as by drugs. A trial with chemotherapy can be useful in all sensitive cardiac tumors.

Zusammenfassung

Die geringe Anzahl von primären Herztumoren wirft das Problem auf, daß randomisierte klinische Untersuchungen nicht möglich sind, die eine Basis für eine rational begründete Behandlungsstrategie darstellen würden. Bei allen Patienten mit soliden umschriebenen Tumoren ohne Anzeichen für metastatische Absiedlungen bleibt die chirurgische Intervention weiterhin die Behandlung der Wahl. Für Patienten mit gutartigen Herztumoren, deren komplette Resektion nicht möglich ist, kann unter Umständen auch eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden. Bislang ist noch nicht bekannt, ob eine adjuvante Chemotherapie einen zusätzlichen Nutzen für die Patienten bringen würde, bei denen eine sog. kurative Resektion durchgeführt worden ist. Dies könnte beispielsweise auf Rabdomyome zutreffen, von denen bekannt ist, daß sie multipel auftreten. Die Chemotherapie muß als erste therapeutische Wahl bei primären Herztumoren mit extrakardialen Metastasen angesehen werden. Die Kombination verschiedener Wirkstoffe ist effektiver als die Behandlung mit einer einzigen Substanz. Noch weniger als für die Chemotherapie ist der Stellenwert der Strahlentherapie bei der Behandlung maligner Herztumoren definiert. Nur in den sehr seltenen Fällen eines malignen Lymphoms mit kardialer Manifestation stellt die Bestrahlung in Verbindung mit der Chemotherapie die Behandlung der ersten Wahl dar. Eine Bestrahlung von weniger sensiblen Tumoren wie Sarkomen sollte nur dann erfolgen, wenn ein chirurgischer Eingriff nicht möglich und die zuvor durchgeführte Chemotherapie ohne Erfolg geblieben war. Dagegen sind Strahlen- und Chemotherapie unbedingt anzuwenden, wenn der Tumor darauf anspricht und eine operative Behandlung nicht durchführbar ist. Die Chemotherapie bietet sich als adjuvante Maßnahme bei den Patienten an, bei denen das therapeutische Ziel einer chirurgischen Sanierung nicht erreicht werden konnte.

Patienten mit kardialen Metastasen sollten entsprechend den Richtlinien, die für den Primärtumor gelten, behandelt werden. Das therapeutische Vorgehen richtet sich nach der Art des Tumors und nach den betroffenen kardialen Strukturen. Eine Ausdehnung des Tumors in den Herzbeutel geht in der Regel mit einem Perikarderguß bis hin zur Perikardtamponade einher. Die Instillation von Tetracyclinen, Isotopen und chemotherapeutischen Wirkstoffen in den Herzbeutel ist erfolgreich bei der Behandlung rezidivierender Perikardergüsse angewandt worden. Bei Patienten mit Metastasen im Herzbeutel erbrachte die gezielte Bestrahlung eine Verlängerung der Überlebenszeit im Vergleich zur wiederholten mechanischen Entlastung des Perikards. Eine zusätzliche Schädigung des Myokards kann sowohl durch Bestrahlung als auch durch Chemotherapie verursacht werden. Jedoch mag ein Behandlungsversuch mit chemotherapeutischen Wirkstoffen bei allen Tumoren, die darauf ansprechen, durchaus nützlich sein.

Key words

Cardiac tumor - Pericarditis - Pericardial effusion - Chemotherapy - Radiation