Primary Cardiac Tumors: Experience at the University of Minnesota

Summary

A review was made of all primary cardiac tumors seen at the University of Minnesota or entered in the Registry of Cardiovascular Disease, affiliated with the University of Minnesota, between 1959 and 1989.

Of a total of 124 primary cardiac tumors, 103 (83%) were benign and 21 (17%) were malignant. Atrial myxomas (51 cases) accounted for 42% of all tumors and 50% of benign neoplasias. The remaining 51 benign tumors were, in order of frequency: rhabdomyomas, 14 (13%), papillomas, 12 (11%), fibromas, 9 (9%), hamartomas, (4%), teratomas (2%), lipomas (2%), mesotheliomas (2%), fibroelastomas, hemangiomas, glomangiomas, and a few others. The 21 malignant tumors, all sarcomas, were, in order of frequency: rhabdomyosarcomas, 6 (29%), angiosarcomas, 4 (19%), myxosarcomas, 3 (14%), fibrosarcomas, 2 (10%), and one each leiomyosarcoma, reticulum cell sarcoma, and liposarcoma. There were 3 cases of spindle cell sarcoma (14%) originating in the great vessels: 1 in the pulmonary artery and 2 in the aorta. The prognosis of the resected benign tumors was good, with no complications of recurrences for up to 15 years of follow-up. Tumors that could not be excised included mostly rhabdomyomas, in newborns, and cavernous hemangiomas involving most of the heart, with poor prognosis. Malignant tumors of the heart had a very poor prognosis, even when operated on promptly after diagnosis. The mean survival time of these patients was 5 months after resection, even when followed with chemotherapy and/or radiation; 26 % of the tumors had already metastasized at the time of operation. Extensive resections in malignant tumors did not render satisfactory results.

Zusammenfassung

Diese Arbeit faßt alle primären Herztumoren zusammen, die zwischen 1959 und 1989 an der Universität von Minnesota behandelt wurden oder Eingang in das der Universität angegliederte Register für kardiovaskuläre Erkrankungen fanden. In diesem Zeitraum wurden insgesamt 124 primäre Herztumoren erfaßt, von denen sich 103 (83%) als gutartig und 21 (17%) als maligne erwiesen. In 51 Fällen handelte es sich um Myxome, die 42% aller Herztumoren bzw. 50% der gutartigen Neubildungen stellten. 45% Myxome fanden sich im linken Vorhof, 4 waren im rechten Vorhof lokalisiert und zwei im rechten Ventrikel. Die Altersverteilung ergab eine Bevorzugung für das 4. und 5. Lebensjahrzehnt, dagegen war kein signifikanter Unterschied zwischen den Geschlechtern festzustellen. 36 Patienten mit nachgewiesenem Myxom konnten operativ behandelt werden. Nur bei einem Patienten wurde 4 Jahre nach dem Eingriff ein Rezidivtumor beobachtet. Als häufigste Neoplasie des Herzens bei Säuglingen und Kindern gilt das Rhabdomyom, das in 14 Fällen (13% aller gutartigen Herztumoren) nachgewiesen werden konnte. 10 Kinder waren jünger als zwei Wochen, das mittlere Alter betrug 6 Tage. Die Größe des überall im Herzen vorkommenden Tumors kann von wenigen Millimetern bis zu einer extremen Ausdehnung mit multizentrischer Lokalisation variieren; die Ergebnisse der operativen Behandlung gerade von expansiv wachsenden oder multilokulär vorkommenden Rhabdomyomen sind daher enttäuschend. Bei dem Papillom des Herzens handelt es sich um einen kleinen Tumor, der in typischer Weise im Klappengewebe proliferiert und vor allem im höheren Lebensalter vorkommt. In dieser Zusammenstellung wurden Papillome bei 12 Patienten (11% der benignen Tumoren) nachgewiesen, deren Alter sich von 57 bis 84 Jahren erstreckte. Betroffen war vor allem die Mitralklappe. Neun unserer Patienten wiesen ein Fibrom (9% der benignen Tumoren) auf, das wie das Rhabdomyom im Myokard lokalisiert ist und multizentrisch auftritt. Auch dieser Tumor findet sich häufig bei kleinen Kindern. Die von den Fibromen verursachten Störungen hängen von ihrer Größe sowie von ihrer Beeinträchtigung der Herzfunktion ab. Wesentlich seltener fanden sich unter den gutartigen Herztumoren Teratome (2 %), Hamartome (4%), Lipome (2%), Mesotheliome (2%) sowie Fibroelastome, Hämangiome und Glomangiome.

Bei allen 21 primären malignen Herztumoren handelte es sich um Sarkome. 19 der 21 Neubildungen hatten ihren Ursprung in den Vorhöfen, vorwiegend im rechten. Das Patientenalter erstreckte sich von 4-68 Jahren. Männer und Frauen waren gleichermaßen betroffen. Bei der Diagnosestellung hatten bereits 26% der Tumoren die Lunge metastasiert. Bei 9 Patienten wurde der Versuch einer Tumorresektion unternommen. Die durchschnittliche Überlebensrate von 8 Patienten nach den chirurgischen Eingriffen betrug 6 Monate. Mit 6 Fällen war das Rhabdomyosarkom der am häufigsten vorgefundene maligne Herztumor. Bei zwei Patienten ging der Tumor von den Ventrikeln aus. Eine operative Behandlung war bei keinem der Patienten möglich. Ausschließlich im rechten Vorhof lokalisierte Angiosarkome diagnostizierten wir bei vier Patienten, von denen nur einer elektiv operiert wurde. Trotz radikaler Resektion rezidivierte der Tumor nach drei Monaten, der Patient verstarb ein halbes Jahr nach dem Eingriff. Von drei Patienten mit Myxosarkomen konnte in zwei Fällen eine Resektion durchgeführt werden. Tumorrezidive traten nach einem Jahr bzw. nach 5 Jahren auf. Der erste Patient, bei dem ein erneuter Eingriff mit Teilresektion vorgenommen werden konnte, starb 3,5 Jahre nach der Zweitoperation. Bei zwei Patienten mit Fibrosarkomon konnte erst postmortal die exakte Diagnose gestellt werden. Weiterhin beobachteten wir Einzelfälle von Leiomyosarkomen, Retikulozellsarkomen, Liposarkomen und malignen Histiozytomen. Versuche, bei zwei dieser Patienten den Tumor zu resezieren, blieben erfolglos.

Während Patienten nach Entfernung von benignen Herztumoren eine ausgezeichnete Prognose ohne wesentliche Komplikations- oder Rezidivrate bei einer Verlaufsbeobachtung von 15 Jahren aufweisen, warten nicht-resezierte Tumoren wie Rhabdomyome bei Neugeborenen oder kavernösen Hämangiome mit einer ungünstigen Prognose auf. Die Aussichten für Patienton mit malignen Herztumoren sind trotz umgehender chirurgischer Interventionen nach Diagnosestellung extrem schlecht. Nach Resektion beträgt die mittlere Überlebenszeit dieser Patienten 5 Monate, selbst wonn eine adjuvante Chemotherapie und/oder Radiotherapio erfolgt. 26% dieser Tumoren hatten bereits zum Zeitpunkt der Operation metastasiert. Ausgiebige Resektionsvorfahren bei malignen Herztumoren erbrachten keine befriedigenden Resultate.

Key words

Cardiac tumour - Atrial myxoma - Rhabdomyoma - Myxosarcoma - Surgical therapy