Fatal Progression of Behçet's Disease after Cardiac Surgery

Summary

The authors describe a patient affected with Behçet's disease who developed, after cardiac surgery, acute clinical manifestations of the syndrome and died of a generalized infection. They also discuss the clinical aspects, the particular clinical course, and the therapy of the disease.

Zusammenfassung

Es wird der Fall einer 43jährigen Patientin mit Behçetscher Krankheit geschildert, bei der es nach einem Mehrfachklappeneingriff zur klinischen Manifestation dieses Syndromes kam und die daran verstarb.

Die von H. Behçet, einem türkischen Dermatologen, im Jahre 1937 erstmals beschriebene Krankheit äußert sich im Auftreten von Aphthen, Uveitis und genitalen Ulzerationen. Bei unserer Patientin wurden diese typischen Symptome seit ihrem 23. Lebensjahr beobachtet. Sie wurde daraufhin mit Kortikoiden und Azathioprin behandelt. 5 Tage vor dem geplanten Mehrfachklappeneingriff wurde die Therapie abgesetzt.

Am 4. postoperativen Tage kam es zum Auftreten von Aphthen der Mundschleimhaut und Lippen, gleichzeitig zeigten sich Ulzerationen im Genital- und Abdominalbereich.

Trotz gezielter antibiotischer Therapie entwickelte sich eine generalisierte Sepsis mit Multiorganversagen und diffusen Blutungen, woran die Patientin am 11. postoperativen Tag verstarb.

Wegen der bei Patienten mit Behçetscher Krankheit stark beeinträchtigten Immunabwehr, die durch die extrakorporale Zirkulation wahrscheinlich noch zusätzlich geschädigt wird, muß mit einem hohen postoperativen Infektionsrisiko gerechnet werden. Darüber hinaus besteht die Gefahr eines akuten Nebennierenversagens, der durch die perioperative Messung der Serum-Kortikosteroidwerte begegnet werden sollte.

Key words

Behçet's disease - Cardiac surgery - Cardiopulmonary bypass - Immunity