Die spontane maligne Transformation einer extraabdominalen Fibromatose in ein Fibrosarkom

Zusammenfassung

Der Desmoidtumor ist eine seltene benigne Veränderung des Bindegewebes ausgehend von den Muskelaponeurosen und Faszien mit infiltrativer und destruierender Wachstumstendenz. Die Pathogenese ist weitgehend unbekannt. Als Ätiologie werden sowohl exogene Traumata (Operationen), genetische Faktoren (Gardener Syndrom) oder hormonelle Einflüsse (Schwangerschaft) diskutiert. Eine spontane maligne Transformation eines Desmoids (extra-abdomineller Fibromatose) in ein Fibrosarkom ist eine Seltenheit. Aus der Literatur ist bisher nur ein Fall bekannt. Über einen weiteren wollen wir berichten und dabei sowohl auf die Ätiologie (Schwangerschaft), auf das hohe Rezidivrisiko als auch auf die Schwierigkeiten bei der Therapie, besonders im Hinblick auf das Entartungsrisiko eingehen.

Abstract

The desmoid tumour with infiltrative and destructive growth tendencies, is a rare benign alteration of the connective tissue from musculo-aponeurotic structures and fascial sheaths. The exact pathogenesis is unknown, however trauma (surgery), genetic (Gardener's Syndrome) or hormonal factors (pregnancy) have been implicated. A spontaneous malignant transformation of a desmoid (extra-abdominal fibromatosis) to a fibrosarcoma is a rarity. Only one case is recorded in the literature. We report on the second case in international literature and describe the coherence to an endocrine factor (pregnancy), the high recurrence rate and the difficulty of therapy with regard to the risk of late malignant transformation.