Zusammenfassung
Eine 20jährige Frau, die im Kindesalter wegen eines intersexuellen Genitale operiert
worden war, wurde bei V. a. Hermaphroditismus verus zur Abklärung der Adnexe vorgestellt.
Die Entwicklung war weiblich, Menstruationen regelmäßig. Bei der gynäkologischen Untersuchung
fand sich ein 8 cm großer linksseitiger Ovarialtumor bei unauffälligem rechtsseitigem
Adnex. Intraoperativ stellte sich der Tumor als Endometriosezyste dar, die unter Erhalt
des Restovars ausgeschält wurde. Auf der rechten Seite bestand ein Ovotestis, dessen
Testisanteil bei einem Entartungsrisiko von 4% entfernt wurde. Die verschiedenen Kombinationen
von Ovar/Hoden und Ovotestis werden beschrieben. Diagnose und Therapie des Hermaphroditismus
versus sollten so früh wie möglich erfolgen, um eine adäquate Gonadenfunktion zu erhalten
und eine ungestörte psychosexuelle Entwicklung zu ermöglichen.
Abstract
A 20-year old woman, who underwent an intersex operation during infancy, was presented
for evaluation of the gonads because of suspected true hermaphroditism. The phenotype
was female with regulär menstruations. Examination revealed an ovarian tumour of 8
cm on the left side and a normal right ovary. During the operation, the tumour was
revealed as an endometriosis cyst, which could be excised whilst preserving the ovarian
tissue. The right gonad was an ovotestis. The testicular part was removed because
of a 4% risk of malignancy. The different combinations of ovary/testis and ovotestis
are described. Diagnosis and therapy of true hermaphroditism should be performed as
early as possible to obtain an adequate gonadal function and an undisturbed psychosexual
development.