Rechtsventrikulärer Thrombus nach Schrittmacherimplantation bei sekundärem Antiphospholipid-Syndrom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 85jährige Patientin wurde wegen rezidivierender Synkopen stationär aufgenommen. Sie klagte zusätzlich über eine leichte Gewichtsabnahme, Husten und Dyspnoe. Bei der Auskultation der Lunge fiel ein geringer Stridor auf. Die Herzaktion war arrhythmisch mit Frequenzen zwischen 120 und 140/min.

Untersuchungen: Im Blutbild war eine Thrombozytopenie mit einer Thrombozytenzahl von 96/nl festzustellen. EKG und Langzeit-EKG zeigten eine Tachyarrhythmie bei Vorhofflimmern, einen bifaszikulären Block (linksanterioren Hemiblock und Rechtsschenkelblock) sowie kurze Phasen von bradykardem Sinusrhythmus mit präautomatischen Pausen bis zu 6 Sekunden. Echokardiographisch bestand eine mäßig reduzierte linksventrikuläre Funktion. Radiologisch wurde eine Trachealeinengung durch eine retrosternale Struma festgestellt. Eine Bronchoskopie erbrachte makroskopisch keinen Tumorhinweis.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei Tachykardie-Bradykardie-Syndrom mit rezidivierenden Synkopen erfolgte die Implantation eines VVI-Schrittmachers. Ein Abfall der Thrombozytenzahl auf Werte um 30/nl ergab den Verdacht auf eine idiopathische thrombozytopenische Purpura, hochdosierte Corticoid- und Immunglobulingaben blieben aber ohne Erfolg. Akute Dyspnoe mit erheblicher Zyanose war Anlaß zu einer erneuten Echokardiographie, die einen großen schalenförmigen rechtsventrikulären Thrombus mit flottierenden Anteilen zeigte. Der Nachweis von Antikardiolipin-Antikörpern brachte nun die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms, das als sekundäre Form bei computertomographisch geäußertem Verdacht auf ein Schilddrüsenkarzinom eingestuft wurde. Nach rezidivierenden Lungenembolien und in zunehmender Leberinsuffizienz starb die Patientin 2 Monate, nachdem der rechtsventrikuläre Thrombus festgestellt worden war. Der pathologischanatomische Befund zeigte ein bisher nicht erkanntes Trachealkarzinom mit Metastasierung in die Schilddrüse sowie hämatogenen Metastasennestern im rechtsventrikulären Thrombus.

Folgerungen: Bei unklarer Thrombozytopenie ist differentialdiagnostisch auch an ein Antiphospholipid-Syndrom zu denken, auch wenn keine frühere oder akute Thrombose vorliegt. Bei positiven Antikardiolipin-Antikörpern und (oder) Lupus-Antikoagulans muß neben einer Autoimmunerkrankung auch an ein Malignom gedacht werden.

Abstract

History and admission findings: An 85-year-old woman was admitted because of frequent syncopes. She also reported slight weight loss, cough and dyspnoea. Chest auscultation revealed slight stridor and a cardiac arrhythmia, with an irregular ventricular rate between 120 and 140 beats/min.

Investigations: She had a thrombocytopenia (96 platelets/nl), and the ECG and long-term monitoring showed a tachyarrhythmia with atrial fibrillation, a bifascicular block (left anterior hemiblock and right bundle branch block), as well typical signs of sick-sinus syndrome with short periods of bradycardic sinus rhythm and pauses of up to 6 s on rhythm change. Echocardiography indicated moderately reduced left ventricular function. Chest radiogram revealed tracheal narrowing by a retrosternal goitre. No evidence of tumour was found on bronchoscopy.

Diagnosis, treatment and course: A VVI pacemaker was implanted. When the platelet count dropped to 30/nl idiopathic thrombocytopenic purpura was suspected, but administration of high doses of corticoids and immunoglobulin was without effect. Another echocardiogram, performed because of chest pain suspicious of pulmonary embolism, revealed a large bowl-shaped right ventricular thrombus with floating parts. Demonstration of anticardiolipin antibodies established the diagnosis of antiphospholipid syndrome (APLS), thought to be secondary to thyroid cancer suspected from the computed tomography. The patient died 2 months later from recurrent pulmonary embolism and progressive liver failure. Autopsy revealed a not previously diagnosed tracheal carcinoma with metastases to the thyroid, as well as haematogenous metastatic foci within the right ventricular thrombus.

Interpretation: In case of thrombocytopenia of uncertain aetiology APLS should be included in the differential diagnosis, even in the absence of any early or acute thrombosis. If anticardiolipin antibodies and/or lupus anticoagulant are demonstrated, malignant neoplasm should be considered in addition to autoimmune disease.