Autoimmunenzephalopathie bei Hashimoto-Thyreoiditis: Eine Differentialdiagnose bei progressivem Demenzsyndrom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 58jährige Patientin wurde 10 Wochen nach initialer Bewußtlosigkeit mit einem progressiven, schweren Demenzsyndrom, Vigilanzstörungen und generalisierten Myoklonien unter der Verdachtsdiagnose einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von einem auswärtigen Krankenhaus zu uns überwiesen. Anamnestisch war seit mehr als 10 Jahren eine Immunthyreoiditis vom Hashimoto-Typ bekannt.

Untersuchungen: Im EEG zeigten sich eine erhebliche Verlangsamung der Grundaktivität und Episoden mit triphasischen Wellen. Die Titer der Schilddrüsenautoantikörper (TPO 764 kU/l, TgAk 398 kU/l) und der antinukleären Antikörper (ANA 1 : 1280), die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (80/120 mm) sowie die Liquor-Eiweißkonzentration (1 g/l) waren erhöht.

Therapie und Verlauf: Aufgrund der genannten Befunde wurde die Verdachtsdiagnose einer Autoimmunenzephalitis gestellt und eine Behandlung mit 2 mg/kg Prednisolon eingeleitet. 2 Tage später kam es zu einer anhaltenden Vigilanzverbesserung. 6 Wochen nach Therapiebeginn zeigte sich im EEG lediglich noch eine leichte Alteration der Grundaktivität. Die Titer der Schilddrüsenautoantikörper lagen im Normbereich, und die Entzündungsparameter waren rückläufig.

Folgerung: Bei rasch progredienten Demenzsyndromen sollte differentialdiagnostisch auch nach Autoimmunantikörpern gesucht werden, da Autoimmunerkrankungen behandelbare Ursache einer Demenz sein können.

Abstract

History and clinical findings: A 58-year-old woman, known for 10 years to have Hashimoto's thyroiditis, was admitted from another hospital where, after an initial period of unconsciousness, she had developed progressive severe dementia, abnormal arousal and generalized myoclonia. Jakob-Creutzfeldt disease (JCD) was suspected.

Investigations: The electroencephalogram (EEG) showed marked slowing of the basic activity and episodes of triphasic waves. The titres of thyroid antibodies (TPO 764 kU/l, TgAk 398 kU/l) and of the antinuclear antibodies (ANA 1 : 1280) were raised, as was the erythrocyte sedimentation rate (80/120 mm and the cerebrospinal fluid albumin concentration (1 g/l).

Treatment and course: The history and findings suggested autoimmune encephalities (AIE) and treatment with prednisolone, 2 mg/kg body weight daily, was initiated, achieving lasting improvement of arousal within two days. 6 weeks later the EEG merely showed mild alteration of basic activity. The thyroid antibody titres were now within normal limits and the signs of inflammation were regressing.

Conclusion: In case of rapidly progressive dementia autoimmune antibodies should be looked for in the differential diagnosis, because autoimmune disease may be the treatable cause.