Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 58jährige Patientin wurde 10 Wochen nach initialer Bewußtlosigkeit mit einem
progressiven, schweren Demenzsyndrom, Vigilanzstörungen und generalisierten Myoklonien
unter der Verdachtsdiagnose einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von einem auswärtigen
Krankenhaus zu uns überwiesen. Anamnestisch war seit mehr als 10 Jahren eine Immunthyreoiditis
vom Hashimoto-Typ bekannt.
Untersuchungen: Im EEG zeigten sich eine erhebliche Verlangsamung der Grundaktivität und Episoden
mit triphasischen Wellen. Die Titer der Schilddrüsenautoantikörper (TPO 764 kU/l,
TgAk 398 kU/l) und der antinukleären Antikörper (ANA 1 : 1280), die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit
(80/120 mm) sowie die Liquor-Eiweißkonzentration (1 g/l) waren erhöht.
Therapie und Verlauf: Aufgrund der genannten Befunde wurde die Verdachtsdiagnose einer Autoimmunenzephalitis
gestellt und eine Behandlung mit 2 mg/kg Prednisolon eingeleitet. 2 Tage später kam
es zu einer anhaltenden Vigilanzverbesserung. 6 Wochen nach Therapiebeginn zeigte
sich im EEG lediglich noch eine leichte Alteration der Grundaktivität. Die Titer der
Schilddrüsenautoantikörper lagen im Normbereich, und die Entzündungsparameter waren
rückläufig.
Folgerung: Bei rasch progredienten Demenzsyndromen sollte differentialdiagnostisch auch nach
Autoimmunantikörpern gesucht werden, da Autoimmunerkrankungen behandelbare Ursache
einer Demenz sein können.
Abstract
History and clinical findings: A 58-year-old woman, known for 10 years to have Hashimoto's thyroiditis, was admitted
from another hospital where, after an initial period of unconsciousness, she had developed
progressive severe dementia, abnormal arousal and generalized myoclonia. Jakob-Creutzfeldt
disease (JCD) was suspected.
Investigations: The electroencephalogram (EEG) showed marked slowing of the basic activity and episodes
of triphasic waves. The titres of thyroid antibodies (TPO 764 kU/l, TgAk 398 kU/l)
and of the antinuclear antibodies (ANA 1 : 1280) were raised, as was the erythrocyte
sedimentation rate (80/120 mm and the cerebrospinal fluid albumin concentration (1 g/l).
Treatment and course: The history and findings suggested autoimmune encephalities (AIE) and treatment with
prednisolone, 2 mg/kg body weight daily, was initiated, achieving lasting improvement
of arousal within two days. 6 weeks later the EEG merely showed mild alteration of
basic activity. The thyroid antibody titres were now within normal limits and the
signs of inflammation were regressing.
Conclusion: In case of rapidly progressive dementia autoimmune antibodies should be looked for
in the differential diagnosis, because autoimmune disease may be the treatable cause.
