Das Grönblad-Strandberg-Syndrom aus angiologischer Sicht

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Die stationäre Aufnahme eines 42jährigen Patienten erfolgte wegen arterieller Durchblutungsstörungen des linken Beines im Stadium III nach Fontaine. Stenosen der linken Beckenarterienachse und Oberschenkelarterien-Verschlüsse beidseits waren bekannt. Vor einem Jahr erfolgte eine aortofemorale Bypassoperation rechts. Neben dem Gefäßbefund waren Hautveränderungen mit Faltenbildung, Elastizitätsverlust und gelblichen Flecken an den seitlichen Halspartien und an den Beugeseiten der großen Gelenke auffällig. Weiterhin bestand eine eingeschränkte Sehfähigkeit des linken Auges.

Untersuchungen: Die hämatologische Routinediagnostik ergab normale Werte. Die Serumkonzentrationen von GOT, GPT und γ-GT waren geringfügig erhöht. Die hämostaseologische Untersuchung zeigte keinen Anhalt für eine Gerinnungsstörung. Auffällig war eine Dyslipoproteinämie mit erhöhten HDL- und LDL-Cholersterin-Werten. Das Ruhe-EKG zeigte einen Sinusrhythmus, einen Linkstyp und einen normalen Erregungsablauf. Die krurobrachialen Druckindizes lagen rechts mit 0,6 und links mit 0,5 deutlich im pathologischen Bereich. Das Angiogramm der Becken-Bein-Arterien zeigte langstreckige Oberschenkelarterien- und partielle Unterschenkelarterien-Verschlüsse beidseits. Weitere Untersuchungen ergaben folgende Befunde: Abdominalsonographie: diffuse Verkalkungen im Nierenparenchym beidseits, augenärztlicher Befund: »angioid streaks« beidseits, Hautbiopsat: Defekt der elastischen Fasern und perivaskulär entzündliche Infiltrate, Kapillarmikroskopie: Torquierung der überwiegend normallumigen Kapillaren. Abschließend konnte die Diagnose Grönblad-Strandberg-Syndrom gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Der Patient wurde mit einer Thrombendarteriektomie der linken Arteria femoralis superficialis behandelt. Postoperativ war die linke Arteria poplitea tastbar und die Druckindizes links geringfügig verbessert. Der Patient wurde nach komplikationslosem klinischen Verlauf mit gebesserten Durchblutungsverhältnissen in die Häuslichkeit entlassen.

Folgerung: Bei der Behandlung von Patienten mit einem Grönblad-Strandberg-Syndrom muß an die Möglichkeit einer kardiovaskulären Beteiligung gedacht werden. Eine langfristige angiologische Mitbetreuung ist für diese Patienten sinnvoll.

Abstract

History and clinical findings: A 42-year-old man was admitted for treatment of peripheral vascular disease in the left leg (stage III of Fontaine). A year before he had undergone a right aortofemoral bypass operation. On admission there was stenosis of the left pelvic axis and bilateral femoral artery occlusion. In addition there were changes in the skin with abnormal folds, loss of elasticity and yellowish spots over the sides of the neck and the flexor surfaces of all large joints. In addition vision in the left eye was impaired. These findings suggested connective tissue disease involving the skin, eye and arterial system.

Investigations: Routine haematological tests were normal as were clotting parameters. Serum concentration of GOT, GPT, γ-GT were slightly increased. There was a dysproteinaemia with raised HDL and LDL levels. Resting electrocardiogram was normal, showing sinus rhythm and left axis deviation. The crurobrachial pressure index was clearly abnormal: 0.6 on the right and 0.5 on the left. Angiography of the pelvic and left arteries revealed long-segment femoral and partial lower-leg occlusions bilaterally. Abdominal sonography indicated diffuse parenchymal calcifications in both kidneys and angioid streaks on bilateral fundoscopy. Skin biopsy showed defects of elastic fibres and perivascular inflammatory infiltration, while capillary microscopy revealed twisting of the capillaries, most of them with normal lumen. These findings taken together indicated pseudoxanthoma elasticum (PXE) or Grönblad-Strandberg syndrome.

Treatment and course: A thrombendarterectomy was performed on the left superficial femoral artery, after which the left popliteal artery became palpable, the pressure indices for the left leg were slightly better, and the patient was discharged home without further complications and improved leg perfusion.

Conclusion: Possible cardiovascular involvement had to be taken into account in patients with PXE, and long-term angiological monitoring is indicated.