Dtsch Med Wochenschr 1998; 123(21): 663-666
DOI: 10.1055/s-2007-1024035
Kasuistiken

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Sicca-Symptomatik und Hörverlust beim Behçet-Syndrom

Sicca (Sjögren's) syndrome and hearing loss with Behçet's syndromeA. Eichhorn, W. Kirch
  • Rehabilitationsklinik Nordfriesland (Chefarzt: Prof. Dr. S. Barth), St. Peter-Ording, und Institut für Klinische Pharmakologie (Leiter: Prof. Dr. W. W. Kirch), Klinikum der Universität Dresden
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 39jährige Patientin erlitt einen irreversiblen Hörverlust des linken Ohres, ein halbes Jahr später eine Fazialisparese links. Im Mund traten immer wieder Aphthen auf, gleichzeitig Fieber bis 39,5.°C. Der Allgemeinzustand der relativ jungen Frau war deutlich reduziert.

Untersuchungen: Auf eine Entzündung wiesen die erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (70/100 mm), die Leukozytenzahl (18 500/µl), der Hämoglobinspiegel (10,2 g/l) und eine Linksverschiebung der neutrophilen Granulozyten hin. Diagnostische Maßnahmen zum Ausschluß infektiöser, autoimmunologischer oder hämato-onkologischer Krankheit blieben ohne wegweisende Ergebnisse.

Therapie und Verlauf: Eine antibiotische und antimykotische Therapie brachten keine durchschlagende Besserung. Im weiteren Verlauf traten Thrombophlebitiden bzw. venöse Thrombosen an beiden oberen Extremitäten sowie eine akute Episkleritis (Skleritis) des linken Auges auf. Nach Diagnose eines Behçet-Syndroms mit oraler, okulärer, neurologischer, kutaner und vaskulärer Beteiligung wurde eine Therapie mit Chlorambucil (variabel, um 7 mg/d oral) durchgeführt, unter der sich die Symptome rasch zurückbildeten. Ein Vierteljahr später traten Gelenkschmerzen auf, weitere 18 Monate später eine okuläre Sicca-Symptomatik. Beides ließ sich durch symptomatische Maßnahmen beherrschen.

Folgerung: Die Kombination eines Hörverlustes und einer Sicca-Symptomatik bei Behçet-Syndrom wurde bisher noch nicht beschrieben.

Abstract

History and admission findings: A 39-year-old woman sustained an irreversible hearing loss in the left ear, followed 6 months later by a left facial paresis. Oral aphthous ulcers frequently recurred with fever of up to 39.5°C. Her general condition was noticeably poor.

Investigations: An inflammatory disease was suggested by an increased erythrocyte sedimentation rate (70/100 mm), leucocytosis (18 500/µl), decreased haemoglobin (10.2 g/l) and leftward shift of the neutrophil granulocytes. Diagnostic tests for an infectious, autoimmune or haemato-oncological disease were negative.

Treatment and course: Antibiotic and antimycotic treatment failed to bring lasting improvement. Thrombophlebitis and venous thrombosis developed in both upper limbs and acute episcleritis (scleritis) in the left eye. Behçet's disease with oral, ocular, neurological, cutaneous and vascular involvement was diagnosed and treated with chlorambucil (variable dosage around 7 mg/d orally), with rapid regression of symptoms. 3 months later Joint pains set in, and another 18 months later she developed sicca symptoms (xerostomia with dry eyes): both responded to symptomatic treatment.

Conclusion: The combination of loss of hearing, sicca syndrome and Behçet's syndrome has not been previously reported.

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