Zervikale Aktinomykose bei systemischem Lupus erythematodes, Nephrokalzinose und distaler renaler tubulärer Azidose (Typ-I-RTA)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 25jährige Patientin stellte sich mit einer schmerzhaften, einseitigen Halsschwellung vor. An Vorerkrankungen wurde eine seit 9 Jahren bekannte Polyarthritis angegeben. Zervikal rechts fand sich bei Aufnahme eine entzündliche Weichteilschwellung. Eine Beurteilung der zervikalen Lymphknoten war rechts nicht möglich. Die übrigen Lymphknotenstationen waren palpatorisch unauffällig. Die Gelenke waren frei beweglich und zeigten keine Deformitäten oder Entzündungszeichen. Die Flexion im linken Ellenbogen war gering schmerzhaft ohne Bewegungseinschränkung. Im Bereich der Haut fanden sich keine Effloreszenzen.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch fanden sich eine Blutsenkungsgeschwindigkeit von 44 mm/h und eine Leukozytose mit 16 G/l. Serologisch zeigte sich eine Hypokaliämie von 3,5 mval/l und eine metabolisch-hyperchlorämische Azidose mit einem pH-Wert von 7,27. Der Urin-pH betrug 6,5. Die antinukleären und Anti-ds-DNA-Antikörper waren erhöht (ANA: 3,9 »multiple of cutoff point« [MOC, Norm: 0-1,0]. Anti-ds-DNA Antikörper: 4,0 [Norm: 0-1,0]). Eine Feinnadelpunktion der Schwellung ergab zytologisch den Nachweis von Erythrozyten, doppeltbrechenden Hornlamellen, Detritusmaterial und wenig Entzündungszellen. Sonographisch fand sich abdominell eine Nephrokalzinose.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Unter Annahme einer bakteriellen Genese der Halsschwellung wurde eine Antibiose mit Megacillin (4 Mio E/d) begonnen. Darunter besserte sich der klinische Lokalbefund schnell, und die erhöhten Werte der Entzündungsparameter gingen rasch zurück. 16 Wochen nach Erstaufnahme kam es zu einem Rezidivabszeß. Zytologisch konnten nun Aktinomyzeten mit typischen Drusen nachgewiesen werden. Damit konnte die Diagnose einer zervikalen Aktinomykose gesichert werden. Die weiteren Symptome paßten zu einer Autoimmunerkrankung. Ergänzt durch anamnestisch erhobene Vorbefunde konnte die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes gestellt werden. Eine metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke wurde als distale renale tubuläre Azidose (Typ-I-RTA) im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes eingeordnet.

Folgerungen: Dieser Fall unterstreicht den Ansatz, über eine Integration von auf den ersten Blick alleinstehenden Symptomen im Verlauf eine übergeordnete Diagnose zu finden. Insbesondere Systemerkrankungen werden häufig erst durch einen solchen diagnostischen Weg erkannt.

Abstract

History and clinical findings: A 25-year-old woman presented with a painful soft-tissue swelling in the right neck, which made it impossible to assess the right cervical lymphy nodes, while other lymph nodes were unremarkable on palpation. For 9 years she had been known to have polyarthritis. All joints were freely mobile and were without deformity or inflammatory signs. Flexion of the left elbow was slightly painful but freely mobile. There was no skin rash.

Investigations: Erythrocyte sedimentation rate was 44 mm/h, there was a leucocytosis of 16 000 granulocytes/ml. There was hypokalaemia (3.5 mEq/l) and a metabolic hyperchloraemic acidosis with a pH of 7.27 and a urinary pH of 6.5. Antinuclear and anti-ds-DNA antibodies were raised (ANA: 3.9 multiple of cutoff point [MOC; normal: 0-1.0]; anti-ds-DNA antibodies: 4.0 [normal: 0-1.0])- Fine needle aspiration cytology from the swelling revealed erythrocytes, double-refractory horny lamellae, cellular debris and only a few inflammatory cells. Abdominal ultrasound showed nephrocalcinosis. Microbiological cultures were negative.

Diagnosis, treatment and course: Assuming a bacterial cause of the swelling antibiotic treatment with Phenoxymethylpenicilline (4 MU/d) was initiated. The local findings rapidly improved and the inflammatory parameters regressed to normal. 16 weeks after the initial admission the abscess recurred and biopsy now revealed actinomycetes with typical granules, confirming cervical actinomycosis. The other symptoms indicated autoimmune disease and, together with previous findings, established the additional diagnosis of lupus erythematodes, which caused the type 1 distal tubular acidosis.

Conclusions: This case illustrates the basic approach of establishing an all-encompassing diagnosis that brings together seemingly isolated findings. It is especially in systemic disease that such diagnostic strategy will frequently lead to its recognition.