Mangan-Superoxid-Dismutase-hemmende Autoantikörper bei der cholestatischen Epstein-Barr-Virus-Hepatitis

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 21jährige Patientin, bei der anamnestisch keine Vorerkrankungen bestanden, litt seit 3 Tagen an Fieber, Abgeschlagenheit, Kopf- und Gliederschmerzen. Es entwickelte sich ein zunehmender Ikterus. Bei der körperlichen Untersuchung wurden eine Hepatosplenomegalie, Lymphknotenschwellungen und ein Gesichtsödem festgestellt.

Untersuchungen: Es wurden leicht erhöhte Aktivitäten der GOT (30 U/l), der GPT (33 U/l) und der alkalischen Phosphatase (172 U/l) gemessen. Der Serum-Bilirubinwert war auf 12,4 mg/dl erhöht. Bei einer normalen Leukozytenzahl fanden sich 45 % lymphozytäre Reizformen. Die abdominelle Sonographie und die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikographie waren unauffällig. Die serologischen Befunde für Hepatitis A, B- und C sowie die antimitochondrialen Antikörper waren negativ; positiv war der Nachweis spezifischer IgM- (1 : 640) und IgC-Antikörper (1 : 80) gegen Epstein-Barr-Virus(EBV)-Kapsid-Antigen im indirekten Immunfluoreszenz-Test.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine akute EBV-Infektion diagnostiziert, die durch eine cholestatische Hepatitis kompliziert war. Im Serum wurden enzymhemmende Autoantikörper gegen das antioxidative Enzym Mangan-Superoxid-Dismutase in einer hohen Konzentration von 1832 Göttinger Einheiten pro ml nachgewiesen. Die Autoantikörper reduzierten die antioxidative Wirkung des Enzyms um mehr als 70 % und förderten die oxidative Zellschädigung in vitro. Nach einwöchiger Bettruhe besserte sich die Symptomatik ohne weitere Therapie; die pathologischen Laborwerte einschließlich der Autoantikörper gegen die Mangan-Superoxid-Dismutase waren rückläufig.

Folgerung: Im Verlauf einer akuten EBV-Infektion werden Autoantikörper gegen Mangan-Superoxid-Dismutase gebildet. Ihre enzymhemmende Wirkung begünstigt oxidative Zellfunktionsstörungen und kann daher Ursache der cholestatischen Hepatitis bei der EBV-Infektion sein.

Abstract

History and clinical findings: A 21-year-old woman reported no serious previous illness. For 3 days before admission she had a fever, headache and joint pains. She had become progressively more jaundiced. Physical examination was normal except for enlarged liver and spleen, swollen lymph nodes and facial oedema.

Investigations: GOT (30 U/l), GPT (33 U/l) and alkaline phosphatase (172 U/l) were slightly elevated. Serum bilirubin was raised to 12.4 mg/dl. The total white blood cell count was normal, but there were 45 % atypical lymphocytes (activated T lymphocytes). Abdominal sonography and endoscopic retrograde cholangiopancreatography were unremarkable. Serology for hepatitis A, B and C as well as for antimitochondrial antibodies was negative, but there were specific IgM (1 : 640) and IgG antibodies (1 : 80) against Epstein-Barr virus (EBV) capside antigen in the immunofluorescence test.

Diagnosis, treatment and course: The EBV infection (infectious mononucleosis) was complicated by cholestatic hepatitis. High concentrations (1832 Göttingen units/ml) of enzyme-inhibiting autoantibodies against the antioxidative enzyme manganese-superoxide dismutase (MSD) were demonstrated. The autoantibodies reduced the antioxidative action of the enzyme by more than 70 % and favoured the oxidative cell damage in vitro. After bed-rest for one week without further treatment the Symptoms improved and the abnormal laboratory values, including the autoantibodies against MSD, regressed.

Conclusion: Autoantibodies against MSD are formed during an acute infection with EBV. Their enzyme-inhibiting action promotes abnormalities of oxidative cell function and may thus be the cause of cholestatic hepatitis in this infection.