Antiphospholipid-Antikörpersyndrom als Ursache einer klinisch rasch progredienten Vaskulopathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 54jährigen Patienten bestanden über 3 Wochen trotz Antibiotikagabe Fieber, eine ulzerierende Tonsillitis sowie eine Gewichtsabnahme. Anamnestisch wurden gelegentlich auftretende Kopfschmerzen und eine arterielle Hypertonie angegeben. Es bestand ein Zustand nach transitorisch ischämischer Attacke (TIA). Die Körpertemperatur betrug 38,6°C, der Blutdruck 185/100 mmHg. Klinisch fand sich neben der ulzerierenden Tonsillitis lediglich ein uncharakteristisches 2/6-Systolikum über der Herzspitze.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit betrug 100/120 mm, der Wert des C-reaktiven Proteins 1,5 mg/dl. Der Serumkreatininspiegel wurde mit 2,45 mg/dl bei einer Proteinurie von 0,8 g/d gemessen. Antinukleäre Antikörper (ANCA) gegen neutrophile Granulozyten und native DNA-Antikörper im Serum ergeben keinen pathologischen Befund. Die serologische Infektionsdiagnostik - Coxsackieviren, Cytomegalievirus (CMV), Epstein-Barr-Virus (EBV), HIV - war negativ. Sonographie und Computertomographie zeigten wandständige Thrombosierungen der gesamten Aorta sowie eine Nierenarterienstenose und eine Schrumpfniere links. Mit einer transösophagealen Echokardiographie wurden feine thrombotische Aortenklappenauflagerungen nachgewiesen. Koloskopisch fand sich eine ulzeröse Kolitis.

Therapie und Verlauf: Zunächst wurde eine Antikoagulation vorgenommen. Als im stationären Verlauf unter Kälteeinwirkung eine Livedo reticularis auftrat, bestätigten die Cardiolipinantikörper im Serum und eine Hautbiopsie die Diagnose eines Antiphospholipid-Antikörpersyndroms (APS). Das sich in der Hautbiopsie eine Vaskulitis zeigte, wurde zusätzlich eine immunsuppresive Therapie eingeleitet. Erst hierunter gelang eine Stabilisierung und die Entlassung in die hausärztliche Betreuung.

Folgerung: Das Antiphospholipid-Antikörpersyndrom kann eine komplexe Multiorgansymptomatik bewirken. Die rasche laborchemische Bestätigung der klinischen Verdachtsdiagnose ermöglicht dann eine rechtzeitige effektive Therapie.

Abstract

History and admission findings: For 3 weeks a 54-year-old man had been unsuccessfully treated with antibiotics for ulcerating tonsillitis with fever, weight loss, occasional headaches, and hypertension. A year before he had suffered a transitory cerebral ischaemic attack. On admission he had a fever of 38.6°C, blood pressure of 185/100 mmHg and a nonspecific 2/6 apical systolic murmur.

Investigations: Erythrocyte Sedimentation rate was 100/120 mm, C-reactive protein 1.5 mg/dl, serum creatinine 2.45 mg/dl, urinary protein 0.8 g/d. Tests for antinuclear antibodies (ANCA) against neutrophil granulocytes and for native DNA antibodies were negative, as were serological tests for Coxsackie virus, Cytomegalovirus and Epstein-Barr virus. Sonography and computed tomography revealed thrombosis along the entire aortic wall, renal artery Stenosis and a contracted left kidney. Transoesophageal echocardiography demonstrated small thrombi on the aortic valve leaflets. Coloscopy showed ulcerative colitis.

Treatment and course: The patient was anticoagulated. Local cold produced livedo reticularis. Tests for cardiolipin antibodies in serum and a skin biopsy provided the diagnosis of antiphospholipid antibody syndrome (APS). As the skin biopsy showed vasculitis, immunosuppressive treatment was started. This stabilized the condition and he was discharged to be followed by his general practitioner.

Conclusion: APS can cause complex Symptoms in many organs, but effective treatment (anticoagulation, corticosteroids, immunosuppressives) is available, as this case demonstrates.