Herztransplantation bei Herzsarkoidose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 40jähriger Patient mit seit 15 Jahren bekannter histologisch gesicherter Sarkoidose- wurde wegen einer konservativ nicht mehr beherrschbaren Linksherzinsuffizienz (NYHA-Stadium IV) aufgrund einer Myokard-Sarkoidose stationär aufgenommen. Die Implantation eines intrakardialen Defibrillators wegen Herzrhythmusstörungen (Typ Lown IVa), war vorausgegangen. Die körperliche Untersuchung ergab eine schwere Ruhedyspnoe, Husten und Fieber.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (88/104 mm), der Spiegel des C-reaktiven Proteins (250 mg/l) und die Leukozytenzahl (20/nl) waren deutlich erhöht. Die Elektrolytkonzentrationen im Serum (Natrium 113 mmol/l, Kalium 3,0 mmol/l, Chlorid 64 mmol/l) waren deutlich vermindert, die Nierenretentionswerte erhöht (Kreatinin 2,5 mg/dl, Harnstoff 82 mg/dl). Das Röntgenbild des Thorax ließ eine zentralvenöse Stauung, einen vergrößerten Herzschatten und ein Infiltrat rechts parakardial erkennen. Sarkoidose-typische Veränderungen waren nicht erkennbar, und auch im Computertomogramm konnte eine pulmonale Beteiligung der vorbestehenden Sarkoidose nicht erkannt werden. Echokardiographisch wurde eine global hochgradig eingeschränkte linksventrikuläre Funktion mit einer Ejektionsfraktion von ca. 14 % bestimmt.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Diagnose lautete dekompensierte Herzinsuffizienz (NYHA-Stadium IV) aufgrund einer dilatativen Kardiomyopathie bei Sarkoidose mit Herzbeteiligung und zusätzlich eine ambulant erworbene Pneumonie, die unter Behandlung mit einem Cephalosporin der 3. Generation ausheilte. Die chronische Herzinsuffizienz ließ sich konservativ nicht rekompensieren, so daß eine Herztransplantation vorgenommen wurde. Die immunhistologischen Untersuchungen am Explantat waren vereinbar mit einer Immunpathogenese. Viren ließen sich mittels PCR nicht nachweisen. Der Patient überstand die Herztransplantation ohne Komplikationen. Unter einer immunsuppressiven Therapie mit Azathioprin und Methylprednisolon kam es bis heute einmal zu einer Abstoßungsreaktion. Seit 2 Jahren arbeitet der Patient wieder vollzeitig als Kraftfahrer. Anhalt für eine erneute Aktivität der Sarkoidose besteht nicht.

Folgerung: Bei Sarkoidose kann es in 10-25 % zu einer Myokardbeteiligung kommen. Klinisch relevante Krankheitsbilder sind noch seltener. Besonders bei jüngeren Patienten mit höhergradigen Herzrhythmusstörungen oder Kardiomypathien nicht geklärter Genese gehört die Sarkoidose zur Differentialdiagnose. Eine Herztransplantation ist als Ultima ratio bei medikamentös und elektrotherapeutisch unbeeinflußbarer kardialer Dekompensation sinnvoll.

Abstract

History and clinical findings: A 40-year-old man with histologically proven sarcoidosis, known for 15 years, which had involved the myocardium was hospitalized because of intractable heart failure (NYHA class IV). An implantation of an intracardiac defibrillator for ventricular arrhythmias (Lown type IVa) had preceded. On physical examination severe dyspnoea at rest cough and fever were noted.

Investigations: The erythrocyte sedimentation rate (88/104 mm), C-reactive protein (250 mg/l) and white cell count (20/nl) were markedly increased. Serum sodium (113 mmol/l), potassium (3.0 mmol/l) and chloride (64 mmol/l) were markedly reduced, while creatinine (2.5 mg/dl) and urea (82 mg/dl) were elevated due to renal failure. The chest radiogram demonstrated central venous congestion, cardiomegaly and right paracardial infiltration. There were no obvious changes due to sarcoidosis and computed tomography did not indicate pulmonary involvement by sarcoidosis. The echocardiogram revealed severe impairment of left ventricular function with an ejection fraction of ca. 14 %.

Diagnosis, treatment and course: Heart failure (NYHA class IV), caused by a dilated cardiomyopathy of sarcoidosis, was accompanied by pneumonia which responded to antibiotics. But the chronic heart failure failed to improve on drug treatment and cardiac transplantation was undertaken. The explanted myocardium was examined histologically, immunologically and virologically. Antibodies were demonstrated against vascular endothelium, sarcolemma and endocardium (IgG and IgA), but not by PCR against cytomegalovirus, enterovirus and adenovirus. The transplantation was without complication and, under azathioprine and methylprednisolone, one rejection had occured until now. The patient has been working full-time since 2 years in his preveous occupation of lorry driver. There has been no evidence of renewed sarcoidosis activity.

Conclusion: Sarcoidosis may involve the myocardium in up to 25 % of cases. Clinically relevant symptoms are even more rare. Sarcoidosis should be included in the differential diagnosis of unexplained serious arrhythmias or cardiomyopathy, particularly in young persons. Cardiac transplantation may have to be contemplated if drug or pacemaker treatment fails to control heart failure.