Abstract
The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland
Syndrom) is a rare congenital malformation reported to occur in 0.25-0.5% of all congenital
cardiac anomalies. The clinical and pathomorphological picture can be classified into
2 types: infantile or adult. The infantile typ is thought to lack coronary collaterals;
this explains the bad prognosis and symptoms of non-operated patients. In the adult
type collaterals are present or have developed in time to provide adaequate blood
supply to the myocardium. No history of cardiac complains and a nearly normal ECG
are common findings. Echocardiography and cardiac catheterisation are mandatory diagnostic
tools. The value of new methods like NMR, "stop-flow" angiography and color doppler
flow mapping is still in discussion. The reimplantation of the coronary artery and
Takeuchi-Operation are well established surgical methods. The time for the operation
and prognostic outcome are related to the preoperative underlying myocardial damage
measured by left ventricular function.
Zusammenfassung
Der Fehlgang der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (Bland-White-Garland
Syndrom) tritt mit 0,25-0,5% aller kongenitaler Herzvitien selten auf. Klinisch und
pathomorphologisch unterscheidet man bei diesem Krankheitsbild den infantilen von
dem erwachsenen Typus. Der infantile Typus ist durch eine nicht ausreichende Kollateralversorgung
im linkskoronaren Versorgungsgebiet charakterisiert. Klinisch werden diese Patienten
in den ersten Monaten postpartal symptomatisch. Tachykardie, Kardiomegalie, pulmonale
Stauung und Angina pectoris Symptomatik sind dabei die leitenden Symptome. Patienten
mit dem adulten Typus weisen ausgeprägte interkoronare Kollateralen auf. Fehlende
Herzanamnese bei nahezu unauffälligen EKG sind häufig anzutreffende Befunde. Neben
echokardiographischen Verfahren ist die Linksherzkatheteruntersuchung mit kontrastreicher
Aortographie in der Diagnostik obligat. Die Wertigkeit neuerer Methoden wie NMR,
,,stop-flow"-Angiographie und Color flow mapping sind noch nicht endgültig zu beurteilen.
Chirurgisch ist die Reimplantations- oder Tunneltechnik eine für dieses Krankheitsbild
etablierte Methode. Operationszeitpunkt wie auch die weitere postoperative Prognose
werden besonders von der präoperativ bestehenden linksventrikulären Funktion bestimmt.