Eine Ebstein-Anomalie als seltene Ursache eines nicht immunologischen Hydrops fetalis (NIHF): pränatale Diagnose mittels Doppler-Echokardiographie

Abstract

The Ebstein's malformation occurs in 0,5% of patients with congenital heart disease. The prenatal diagnosis of such a malformation in the 33rd week of pregnancy is reported. The fetal echocardiography was performed owing to a severe nonimmune hydrops fetalis. The typical distal displacement of the annular attachment of the tricuspid valve leaflets could be viewed in the apical four-chamber view. The application of the pulsed Doppler ultrasound enables the analysis of the cardial haemodynamics and thus the assessment of the severity and prognosis of the diagnosed malformation. In our case the prognosis was interdisciplinary estimated as being very poor (severe cardiac lesion with congestive heart failure already in utero); In the following days intrauterine death occured. The autopsy confirmed all the prenatal findings.

Zusammenfassung

Die Ebstein-Anomalie kommt in 0,5% aller angeborenen Herzfehler vor. Es wird über die pränatale Diagnose einer solchen Malformation in der 33. Schwangerschaftswoche berichtet. Die fetale Echokardiographie wurde auf Grund eines schweren Hydrops fetalis vorgenommen. Die charakteristische Verlagerung der Trikuspidalklappe apikalwärts in den rechten Ventrikel konnte im Vierkammerblick dargestellt werden. Der Einsatz des gepulsten Dopplers ermöglicht, sich einen Einblick in die kardiale Hämodynamik zu verschaffen und dadurch auf Schweregrad und Prognose des Herzfehlers zu schließen. In unserem Fall wurde die Situation von einem interdisziplinären Konsilium als sehr prekär eingeschätzt (schweres Herzvitium mit Dekompensation bereits in utero); Es kam dann innerhalb einer Woche zum intrauterinen Fruchttod. Die Autopsie bestätigte die pränatalen Befunde.