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Klin Padiatr 1990; 202(6): 427-429
DOI: 10.1055/s-2007-1025560
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

D-Penicillamin-induzierter IgA-Mangel bei der Therapie der Wilsonschen Erkrankung

D-Penicillamine-Induced IgA Deficiency in Treatment for Wilson's DiseaseH.  Ibel1 , D.  Feist2 , W.  Endres3 , B. -H. Belohradsky3
  • 1Klinik mit Poliklinik für Kinder und Jugendliche der Universität Erlangen-Nürnberg
  • 2Universitätskinderklinik Heidelberg
  • 3Universitätskinderklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, München
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
13. März 2008 (online)

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Abstract

Serum IgA deficiency was first noted in a 10 year old boy 8 months after the onset of D-penicillamine therapy. Special immunological examinations revealed a deficiency of the secretory component of IgA while cellular functions of T- and B-lymphocytes were normal. The patient showed discrete clinical signs compatible with IgA deficiency. Regular control of patients with Morbus Wilson and D-penicillamine treatment should include measurement of serum immunglobulin levels.

Zusammenfassung

Bei einem 10jährigen Jungen mit hepatolentikulärer Degeneration (Morbus Wilson) wurde erstmals 8 Monate nach Behandlungsbeginn mit D-Penicillamin ein selektiver IgA-Mangel festgestellt. Spezielle immunologische Untersuchungen zeigten ein Fehlen des sekretorischen Anteils von IgA, während die Funktionen der T- und B-Lymphozyten regelrecht waren. Bei dem Patienten bestanden diskrete klinische, durch den IgA-Mangel zu erklärende Symptome. Die Verlaufsbeobachtung von Patienten mit Morbus Wilson und D-Penicillamin-Therapie sollte auch regelmäßige Kontrollen der Serum-Immunglobulin-Konzentrationen umfassen.

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