MR-tomografische Darstellung einer Endomyokardfibrose als Ausdruck einer kardialen Mitbeteiligung bei Churg-Strauss-Syndrom

Einleitung

Beim Churg-Strauss-Syndrom (CSS) handelt es sich um eine nekrotisierende Vaskulitis unklarer Ätiologie, die vor allem die kleinen Blutgefäße befällt (Conron M et al. Thorax 2000; 55: 870 - 877). Die Inzidenz beträgt circa 1 - 2 / 100 000 Einwohner/Jahr. Charakteristischerweise besteht eine ausgeprägte Bluteosinophilie mit erhöhten Serum-IgE-Konzentrationen. Klinisch steht eine chronisch-allergische Atemwegserkrankung im Sinne eines Asthma bronchiale bzw. eine chronisch-polypöse Sinusitis im Vordergrund (Chumbley LC et al. Mayo Clin Proc 1977; 52: 477 - 484). Kardiale Beteiligungen äußern sich in Form einer eosinophilen Vaskulitis, Peri- und Myokarditis bzw. Koronarvaskulitis mit drohendem Myokardinfarkt, Myokardtamponade, schwerer Herzinsuffizienz bis hin zum Herzversagen und Herzrhythmusstörungen (Noth I et al. Lancet 2003; 361: 587 - 594). Die Häufigkeit der kardialen Manifestationen liegt zwischen 17 - 92 % (Pela G et al. Am J Cardiol 2006; 97: 1519 - 1524).