Das Angiomyolipom der Leber - eine seltene Differenzialdiagnose der Leberraumforderung

Zusammenfassung

Eine 22-jährige Frau wurde mit dem Verdacht auf ein Leberadenom auswärtig behandelt. Die Patientin gab unspezifische Oberbauchschmerzen an. Die Anamnese sowie die körperliche Untersuchung waren unauffällig. Die auswärtige Bildgebung sowie eine durchgeführte Histologie ergaben den Verdacht auf ein Adenom. Eine weitere Behandlung wurde nicht durchgeführt. Aufgrund der Größenzunahme der Leberraumforderung innerhalb eines Jahres erfolgte die Vorstellung in unserer Klinik mit der Frage nach chirurgischer Therapie. Die erneut durchgeführte MRT der Leber zur Resektionsplanung zeigte einen 10 × 9 × 9 cm messenden Tumor mit Kontakt zum Leberhilus. Aufgrund der auswärtigen histologischen Diagnose eines Adenoms in Kombination mit der Größenzunahme erfolgte die Sanierung durch eine Hemihepatektomie rechts. Der postoperative Verlauf gestaltete sich problemlos. Die histologische Untersuchung des vollständigen Präparates zeigte überraschenderweise ein hepatisches Angiomyolipom. Das Angiomyolipom der Leber ist eine seltene, in der Mehrzahl der Fälle benigne Raumforderung der Leber. Es ist histologisch durch das Vorliegen von oft dickwandigen Blutgefäßen, Fettgewebe und glatten Muskelzellen mit Positivität für HMB45 gekennzeichnet. Da auch Formen mit malignem Wachstum auftreten können, ist die Indikation zum operativen Vorgehen gegeben.

Abstract

A 22-year-old woman was treated for a hepatic lesion with a high suspicion of a liver adenoma at another hospital. The patient presented with unspecific abdominal pain. Further physical examination was unremarkable. A biopsy of the liver lesion revealed hepatic adenoma. Because of the increasing tumour size over a one-year period the patient was referred to our department for surgical therapy. On MRI scan, the liver mass measured 10 × 9 × 9 cm in the right liver lobe with contact to the right hilum. Because of the histological signs of adenoma a right hepatic lobectomy was performed. Postoperative follow-up was uneventful. The pathological diagnosis of hepatic angiomyolipoma was obtained. Angiomyolipoma of the liver is a rare benign mesenchymal tumour often mimicking other hepatic lesions. Histological features are thick-walled blood vessels, mature fat and smooth muscle in various proportions. The biological behaviour of the tumour is benign, although distant metastases are occasionally possible. Due to the potential for malignant transformation, tumour resection should be performed.

Leberraumforderung - Hemihepatektomie - Bildgebung

liver tumour - hepatic lobectomy - imaging

Literatur

• 1 Biecker E, Fischer H, Strunk H. et al . Benign hepatic tumors.  Z Gastroenterol. 2003;  41 191-200
• 2 Fioole B, Kokke M, Hillersberg van R. et al . Adequate symptom relief justifies hepatic resection for benign disease.  BMC surgery. 2005;  1 7
• 3 Goodman Z, Ishak K. Angiomyolipomas of the liver.  Am J Surg Pathol. 1984;  8 745-750
• 4 Ishak K. Mesenchymal tumors of the liver. Okuda K, Peters RL Hepatocellular carcinoma New York; Wiley 1976: 247-307
• 5 Nonomura A, Mizukami J, Kadoya M. Angiomyolipoma of the liver: a collective review.  J Gastroenterol. 1994;  29 95-105
• 6 Nonomura A, Mizukami Y, Matusi O. et al . Angiomyolipoma of the liver: a clinical and pathological study.  J Hep Bil Pancreat Surg. 1996;  3 122-132
• 7 Tsui W, Colombari R, Portmann B. et al . Hepatic angiomyolipoma: a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic variants.  Am J Surg Pathol. 1999;  23 34-48
• 8 Ren N, Qin L, Tang Y. et al . Diagnosis and treatment of hepatic angiomyolipoma in 26 cases.  World J Gastroenterol. 2003;  9 1856-1858
• 9 Mas de C, Gubernatis H, Pichlmayr R. et al . Solitary angiomyolipoma of the liver.  Leber Magen Darm. 1992;  22 32-34
• 10 Block S, Theilmann L. Angiomyolipoma of the liver.  Dtsch Med Wochenschr. 2000;  125 743-745
• 11 Fricke B, Donelly L, Casper K. et al . Frequency and imaging appearance of hepatic angiomyolipomas in pediatric and adult patients with tuberous sclerosis.  AJR Am J Roentgenol. 2004;  182 1027-1030
• 12 Nonomura A, Enomoto Y, Takeda M. et al . Invasive growth of hepatic angiomyolipoma; a hitherto unreported ominous histological feature.  Histopathology. 2006;  48 831-835
• 13 Dalle I, Sciot R, Vos de R. et al . Malignant angiomyolipoma of the liver: a hitherto unreported variant.  Histopathology. 2000;  36 443-450
• 14 McKinney C, Geiger J, Castle V. et al . Aggressive hepatic angiomyolipoma in a child.  Pediatr Hematol Oncol. 2005;  22 17-24
• 15 Yeh C, Lee K, Chen M. Immunohistochemical study of hepatic angiomyolipoma.  Hepatogastroenterology. 2005;  52 1151-1153
• 16 Makhlouf H, Ishak K, Shekar R. et al . Melanoma markers in angiomyolipoma of the liver and kidney: a comparative study.  Arch Pathol Lab Med. 2002;  126 49-55
• 17 Ascenti G, Gaeta M, Zimbaro G. et al . US power doppler of hepatic angiomyolipoma with low fat content.  Eur Radiol. 2000;  10 935-937
• 18 Rickes S, Wermke T, Ocran K. et al . Contrast behaviour of a angiomyolipoma of the liver at echo-enhanced power Doppler sonography.  Ultraschall in Med. 2002;  23 338-340
• 19 Yen Y, Wang J, Lu S. et al . Contrast enhanced ultrasonography in hepatic angiomyolipoma.  J Ultrasound Med. 2005;  24 855-859
• 20 Yan F, Zeng M, Zhou K. et al . Hepatic angiomyolipoma: varoius appearances on two-phase contrat scanning of spiral CT.  Eur J Radiol. 2002;  41 12-18
• 21 Balci N, Akinci A, Akun N. et al . Hepatic angiomyolipoma: demonstration by out of phase MRI.  Clin Imaging. 2002;  26 418-420
• 22 Basaran C, Karcaaltincaba M, Akata D. et al . Fat-containing lesions of the liver: a cross-sectional imaging findings with emphasis on MRI.  AJR Am J Roentgenol. 2005;  184 1103-1110
• 23 Hogemann D, Flemming P, Kreipe H. et al . Correlation of MRI and CT findings with histopathology in hepatic angiomyolipoma.  Eur Radiol. 2001;  11 1389-1395
• 24 Szekely E, Schaff Z, Madaras L. et al . Trabecular angiomyolipoma mimicking hepatic cell carcinoma.  Pathol Oncol Res. 2000;  6 224-226
• 25 Hawxby A, Torbenson M, Fishman E. et al . Juxta-caval hepatic angiomyolipoma masquerading as hepatocellular carcinoma.  Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2003;  2 617-621
• 26 Chang Y, Tsai H, Chow N. Hepatic angiomyolipoma with concomitant hepatocellular carcinomas.  Hepatogastroenterology. 2001;  48 253-255
• 27 Zhong D, Ji X. Hepatic angiomyolipoma misdiagnosed as hepatocellular carcinoma: a report of 14 cases.  World J Gastroenterol. 2000;  6 608-612
• 28 Lagner C, Homayounfar K, Ruten B. et al . Concomitant occurrence of angiomyolipoma, focal nodular hyperplasia, bile duct adenoma and cavernous hemangioma in the liver.  Pathologe. 2001;  22 417-423
• 29 Martin J, Puig J, Falco J. et al . Hyperechoic liver nodules: characterization with proton fat-water chemical shift MR imaging.  Radiology. 1998;  207 325-330
• 30 Huber C, Treutner K, Steinau G. et al . Ruptured hepatic angiolipoma in tuberous sclerosis complex.  Langenbecks Arch Chir. 1996;  381 7-9
• 31 Marmorale C, Romiti M, Baerzi I. et al . Traumatic rupture of nodular focal fatty infiltration of the liver: case report.  Ann Ital Chir. 2003;  74 217-221
• 32 Kelleher T, Stauton M, Malone D. et al . Budd Chiari Syndrome associated with angiomyolipoma of the liver.  J Hepatol. 2004;  40 1048-1049
• 33 Croquet V, Pilette C, Aube C. et al . Late recurrence of a hepatic angiomyolipoma.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 2000;  12 579-582
• 34 Mizuguchi T, Katsuramaki T, Nobuoka T. et al . Growth of hepatic angiomyolipoma indicating malignant potential.  J Gastroenterol hepatol. 2004;  19 1328-1330
• 35 Hornick J L, Fetcher C DM. PEComa: what do we know so far?.  Histopathology. 2006;  48 75-82