Epithelial-myoepithelialer Tumor der Trachea. Ein seltener Tumor von Speicheldrüsentyp im Respirationstrakt. Erstbeschreibung in der Trachea

Einleitung:

Die tracheobronchialen Drüsen werden als Pendant der kleinen Speicheldrüsen im Respirationstrakt angesehen und können ähnliche Neoplasien (Tumoren vom Speicheldrüsentyp) entwickeln. Wir berichten über einen extrem seltenen Fall eines epithelial-myoepithelialen Tumors (EMT).

Kasuistik:

Bei einem 63-jährigen Patienten wurde eine karnifizierende Pneumonie diagnostiziert und behandelt. Als Zufallsbefund fand sich bronchoskopisch ein etwa 5mm großer Polyp im oberen Drittel der Trachea, der endoskopisch entfernt wurde. Histologisch handelte es sich um einen EMT. 6 Monate danach finden keine Hinweise auf Lokalrezidiv oder Metastasen.

Diskussion: EMTs sind seltene Neoplasien, bestehend aus drüsigen Strukturen mit einer biphasichen sowohl epithelialen als auch myoepithelialen Differenzierung. Sie kommen vor allen in den Speicheldrüsen vor.

Bisher sind 12 EMTs des Respirationstraktes beschrieben worden. Es handelte sich um 6Männer und 6 Frauen im Alter zwischen 47 und 73 Jahren. Ihre vorwiegend endoluminalen polypoiden Neoplasien in den größeren Bronchien hatten einen Durchmesser zwischen 1,3 und 16cm. Unser Fall stellt den ersten EMT in der Trachea und gleichzeitig die kleinste Läsion dieser Art im Respirationstrakt dar.

In den Speicheldrüsen werden diese Tumoren grundsätzlich als niedrig maligne Neoplasien angesehen und daher als epithelial-myoepitheliale Karzinome (EMC) bezeichnet. Bei EMTs des Respirationstraktes sind Rezidive oder Metastasen bisher nicht beobachtet worden, sodass die Bezeichnung „epithelial-myoepithelialer Tumor“ (unbestimmten malignen Potenzials) vorgeschlagen worden ist.

Fazit:

Die genaue histologische Zuordnung dieser Neoplasie ist wegen ihrer guten Prognose wichtig. Die Resektion im Gesunden dürfte die adäquate Therapie darstellen, wobei je nach Lokalisation und Größe der Läsion eine parenchymsparende Bronchusmanschettenresektion oder eine endoskopische Entfernung mit langfristiger Kontrolle in Frage kommen.