Diffuse Alveoläre Hämorrhagie als Erstmanifestation eines undifferenzierten Keimzelltumors

Die Diffuse Alveoläre Hämorrhagie (DAH) ist selten Ausdruck einer Neoplasie, am häufigsten werden Angiosarkome oder Chorioncarcinome diagnostiziert. Wir berichten über einen 23jährigen Mann, der sich mit progredienter Dyspnoe und seit 2 Wochen bestehenden rez. Hämoptysen vorstellte. Sein erstes Kind starb im Alter von 2 Jahren an einem trotz universitärer Obduktion nicht zu differenzierenden Hirntumor. Bei Aufnahme zeigten sich diffuse, bilaterale retikulär betonte, z.T. konfluierende Infiltrate, im sofort durchgeführten Thorax-CT zeigte sich eine akute Alveolitis, insbesondere pulmonale Rundherde oder mediastinale Auffälligkeiten konnten nicht dargestellt werden. Die am ersten Tag durchgeführte Bronchoskopie mit BAL und TBB aller Segmente der rechten Lunge ergab zunächst die Diagnose einer DAH. Unter der dann eingeleiteten hochdosierten Prednisolontherapie (CS) kam es zu einer zunächst deutlichen Besserung der Symptomatik als auch der radiologischen Bildgebung. Am 4. Tag zeigten sich dann wieder erneut Hämoptysen, in der Zwischenzeit wurden undifferenzierte maligne Zellen in den Biopsien diagnostiziert, die im weiteren als Manifestation eines Angiosarkoms bewertet wurden. Wegen nun eingetretener progredienter Kopfschmerzen wurden in der radiologischen Bildgebung neben einer Sinusitis auch 3 intracerebrale Raumforderungen festgestellt, die weitere ausführliche Diagnostik ergab keine andere Tumormanifestation. Die initial beobachtete deutliche Besserung der Symptomatik als auch der Infiltrationen unter CS könnte Ausdruck einer immunologisch vermittelten, tumor-assoziierten Zytolyse der alveolären Membran sein. Weitere Differentialdiagnosen einer DAH wurden ausgeschlossen. Der Pat. verstarb trotz Chemotherapie innerhalb 4 Wochen. Der Ursprung des Angiosarkoms bleibt unklar.