Pneumologie 2007; 61 - P299
DOI: 10.1055/s-2007-973303

Therapie der „forme fruste“ des Churg-Strauss-Syndroms mit einem IgE-Antagonisten

S Pabst 1, C Grohé 1, V Tiyerili 1
  • 1Medizinische Klinik II, Abteilung für Pneumologie, Universitätsklinikum Bonn

Im Folgenden berichten wir am Besipiel von zwei Patienten über die Möglichkeit der Behandlung eines Chrurg-Strauss-Syndroms (CSS) mit einem IgE-Antagonisten.

Das Churg-Strauss Syndrom ist eine Form einer systemischen Vaskulitis, die durch eine Eosinophilie bei Patienten mit einer allergischen Hintergrund charakterisiert ist. Eine sogenannte „form fruste“ eines CSS kann nach Absetzen von inhalativen oder systemischen Kortikosteroiden, welche aufgrund eines Asthmas verordnet waren, in Erscheinung treten. Man geht in diesen Fällen davon aus, dass die Steroide das zugrunde liegende CSS maskiert haben. Obwohl das CSS in den meisten Fällen eine gute Prognose aufweist, gibt es Patienten, die nicht auf eine Standardtherapie mit Steroiden und Cyclophosphamid ansprechen. Diese Patienten sprechen eventuell auf Azathioprin, Iterferon alpha, Cyclosporin, intravenöses Immunglobulin oder einen Plasmaaustausch an. Die Ergebnisse dieser „Rescue“-Therapien beschränken sich auf Fallberichte und sind häufig widersprüchlich. Wir berichten erstmalig über zwei Patientinnen mit einer „forme fruste“ eines CSS, welche erfolgreich mit dem IgE-Antagonisten Omalizumab behandelt wurden.

Beide Patientinnen (60 bzw. 65 Jahre) sind seit Jahren mit einer „forme fruste“ eines CSS bei uns in Behandlung. Die Eosinophilen betrugen maximal 44 bzw. 48%. Beide Patienten entwickelten unter Cyclophosphamid eine Proteinurie. Unter einer Therapie mit Azathioprin kam es zu einer deutlichen Verschlechterung der Symptome und einem Anstieg der Eosinophilen. Daher wurde eine „Rescue“-Therapie mit Omalizumab (150mg s.c., alle zwei Wochen) begonnen. Seit 6 bzw. 8 Monaten sind die Patienten beschwerdefrei bei Eosinophilen von 1 bzw. 3%. Es traten keine Nebenwirkungen auf.

Zusammenfassend scheint eine Therapie mit Omalizumab als „Rescue“-Therapie einer „forme fruste“ eines CSS eine Alternative zu anderen möglichen Therapieformen zu sein. Ob eine Behandlung bei einem gewöhnlichen CSS auch Erfolg hat, bleibt zu evaluieren.